Resumen de Causa poco común de obstrucción nasosinusal recurrente: Enfermedad de Rosai-Dorfman
Nicolás Albertz A., José Miguel Godoy S., Luis Cabezas L., Luis Contreras M.
- español
La enfermedad de Rosai-Dorfman corresponde a una enfermedad rara con menos de 1.000 casos reportados. Sus características clínicas corresponden a un aumento de volumen en ganglios cervicales, sin embargo, presenta compromiso extranodal como única manifestación entre el 25% y 50% de los casos. La ubicación nasosinusal ha sido reportada previamente, pese a ello, es más frecuente encontrarla en otras ubicaciones. El diagnóstico se basa en el estudio histopatológico encontrándose el fenómeno de emperipolesis, con células positivas a la proteína S-100. Esta enfermedad es frecuentemente confundida con neoplasias malignas, por lo que debe ser reconocida y sospechada. Se presenta el caso de un paciente de 15 años con historia obstrucción nasal de larga data, con múltiples recurrencias de la enfermedad de Rosai-Dorfman, demostrada mediante histopatología.
- English
The Rosai-Dorfman disease corresponds to a rare disease with less than 1,000 reported cases. Their clinical characteristics correspond to a volume increase in cervical nodes, There is an extranodal involvement as the only manifestation of between 25% and 50% of cases. The sinonasal location has been previously reported. Diagnosis is based on histopathology with the phenomenon of emperipolesis with cells positive for S-100 protein. This disease is often confused with malignancy, so it must be recognized and suspected. A case of a patient 15 years with a history of longstanding nasal obstruction, with multiple recurrences of Rosai-Dorfman disease, demonstrated by histopathology.
