Causa poco común de obstrucción nasosinusal recurrente: Enfermedad de Rosai-Dorfman

• Albertz A., Nicolás ^[1] ; Godoy S., José Miguel ^[2] ; Cabezas L., Luis ^[2] ; Contreras M., Luis ^[2]
  1. [1] Universidad de Chile

     Universidad de Chile

     Santiago, Chile

     
  2. [2] Clínica Las Condes

     Clínica Las Condes

     Santiago, Chile

     
• Localización: Revista de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, ISSN-e 0718-4816, ISSN 0716-4084, Vol. 71, Nº. 2, 2011, págs. 155-160
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Uncommon cause of recurrent sinus obstruction: Rosai-Dorfman disease
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    La enfermedad de Rosai-Dorfman corresponde a una enfermedad rara con menos de 1.000 casos reportados. Sus características clínicas corresponden a un aumento de volumen en ganglios cervicales, sin embargo, presenta compromiso extranodal como única manifestación entre el 25% y 50% de los casos. La ubicación nasosinusal ha sido reportada previamente, pese a ello, es más frecuente encontrarla en otras ubicaciones. El diagnóstico se basa en el estudio histopatológico encontrándose el fenómeno de emperipolesis, con células positivas a la proteína S-100. Esta enfermedad es frecuente­mente confundida con neoplasias malignas, por lo que debe ser reconocida y sospechada. Se presenta el caso de un paciente de 15 años con historia obstrucción nasal de larga data, con múltiples recurrencias de la enfermedad de Rosai-Dorfman, demostrada mediante histopatología.

  • English

    The Rosai-Dorfman disease corresponds to a rare disease with less than 1,000 reported cases. Their clinical characteristics correspond to a volume increase in cervical nodes, There is an extranodal involvement as the only manifestation of between 25% and 50% of cases. The sinonasal location has been previously reported. Diagnosis is based on histopathology with the phenomenon of emperipolesis with cells positive for S-100 protein. This disease is often confused with malignancy, so it must be recognized and suspected. A case of a patient 15 years with a history of longstanding nasal obstruction, with multiple recurrences of Rosai-Dorfman disease, demonstrated by histopathology.