Resumen de ¿Pueden los priones causar enfermedades neurodegenerativas tales como Parkinson, Alzheimer o ELA? Una breve revisión

Silvia Manso Córdoba, Carlos I. Morellón Peña, Alicia Pérez Martín, Emina Pervan González, Lourdes Lledó García (dir.)

• español

  Tradicionalmente se ha entendido las enfermedades priónicas como encefalopatías causadas por una proteína infectiva mal plegada. Dichas proteínas mutadas ricas en láminas-β forman agregados capaces de modificar proteínas sanas convirtiéndolas en anómalas. Estudios retrospectivos demostraron que entre las formas adquiridas de Creutzfeldt-Jacob está el contagio iatrogénico por injerto de duramadre o uso de hormona de crecimiento obtenida de cadáveres. Sin embargo, en los últimos años se ha ampliado el concepto de prión, de manera que ahora abarca a otras enfermedades neurodegenerativas no infectivas, también debidas a un plegamiento anormal de proteínas como Alzhéimer, Parkinson, Atrofia Multisistémica o ELA. Los agregados de proteínas anormales son liberados al medio extracelular y captadas por células próximas, lo que explica la diseminación tipo prión de: SOD1 y TDP-43 en el caso del ALS; la α-sinucleína en el Parkinson, o los agregados Tau y proteína β-amiloidea en el Alzheimer.

• English

  Traditionally prion diseases have been understood as encephalopathies caused by a poorly folded infectious protein. Such β-sheet rich mutated proteins form aggregates capable of modifying healthy proteins into anomalies. Retrospective studies showed that among the acquired forms of Creutzfeldt- Jacob is the iatrogenic infection by dura mater grafting or use of growth hormone obtained from cadavers. However, in recent years, the concept of prion has been expanded, so that it now encompasses other non-infectious neurodegenerative diseases also due to abnormal folding of proteins such as Alzheimer’s, Parkinson’s, multisystemic atrophy or ALS. Abnormal protein aggregates are released into the extracellular medium and captured by nearby cells, which explains the prion-like spread of SOD1, TDP-43 in the case of ALS; The α-synuclein in Parkinson’s, or the Tau aggregates and β-amyloid protein in Alzheimer’s.