¿Pueden los priones causar enfermedades neurodegenerativas tales como Parkinson, Alzheimer o ELA? Una breve revisión

• Silvia Manso Córdoba, , , Giménez Pardo, C. y Cuadros González, J. (2019). Experiencia de innovación docente 3: colección de revisiones de enfermedades infecciosas emergentes y reemergentes: ( ed.). Alcalá de Henares, Editorial Universidad de Alcalá. Recuperado de https://elibro.net/es/ereader/bibliouah/119955?page=245. ^[1] ; Carlos Ignacio Morellón Peña ^[1] ; Alicia Pérez Martín ^[1] ; Emina Pervan González ^[1] ; Lourdes Lledó García ^[1] (dir.)
  1. [1] Universidad de Alcalá

     Universidad de Alcalá

     Alcalá de Henares, España

     
• Localización: Experiencia de innovación docente 3: colección de revisiones de enfermedades infecciosas emergentes y reemergentes / Juan Cuadros González (dir.), Laura Guerrero Vidal (ed. lit.), María Isabel Gegúndez Cámara (dir.), Consuelo Giménez Pardo (dir.), Mª Rosario González Palacios (dir.), María Mateo Maestre (dir.), Lourdes Lledó García (dir.), Juan Pedro Romanyk Cabrera (dir.), 2019, ISBN 9788417729981, págs. 245-254
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Can prions cause neurodegenerative diseases such as Parkinson, Alzheimer or ALS? A brief review
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• Resumen
  • español

    Tradicionalmente se ha entendido las enfermedades priónicas como encefalopatías causadas por una proteína infectiva mal plegada. Dichas proteínas mutadas ricas en láminas-β forman agregados capaces de modificar proteínas sanas convirtiéndolas en anómalas. Estudios retrospectivos demostraron que entre las formas adquiridas de Creutzfeldt-Jacob está el contagio iatrogénico por injerto de duramadre o uso de hormona de crecimiento obtenida de cadáveres. Sin embargo, en los últimos años se ha ampliado el concepto de prión, de manera que ahora abarca a otras enfermedades neurodegenerativas no infectivas, también debidas a un plegamiento anormal de proteínas como Alzhéimer, Parkinson, Atrofia Multisistémica o ELA. Los agregados de proteínas anormales son liberados al medio extracelular y captadas por células próximas, lo que explica la diseminación tipo prión de: SOD1 y TDP-43 en el caso del ALS; la α-sinucleína en el Parkinson, o los agregados Tau y proteína β-amiloidea en el Alzheimer.

  • English

    Traditionally prion diseases have been understood as encephalopathies caused by a poorly folded infectious protein. Such β-sheet rich mutated proteins form aggregates capable of modifying healthy proteins into anomalies. Retrospective studies showed that among the acquired forms of Creutzfeldt- Jacob is the iatrogenic infection by dura mater grafting or use of growth hormone obtained from cadavers. However, in recent years, the concept of prion has been expanded, so that it now encompasses other non-infectious neurodegenerative diseases also due to abnormal folding of proteins such as Alzheimer’s, Parkinson’s, multisystemic atrophy or ALS. Abnormal protein aggregates are released into the extracellular medium and captured by nearby cells, which explains the prion-like spread of SOD1, TDP-43 in the case of ALS; The α-synuclein in Parkinson’s, or the Tau aggregates and β-amyloid protein in Alzheimer’s.