Resumen de Purpura fulminante por déficit de proteína S (enfermedad oclusiva no inflamatoria)

Fátima Lorena Benavente Garay, Johana Inés Silvero Ávalos, María Eulalia Daiub Franco

• español

  Es una afección poco común que se caracteriza por trombosis tisular extensa y necrosis cutánea hemorrágica. Se manifiesta en tres situaciones clínicas: en recién nacidos con déficit congénito homocigoto de proteína C, proteína S, antitrombinaIII y/o resistencia a proteína C activada por mutación del factor V de Leiden, en una sepsis grave, característicamente meningococemia fulminante; y en ausencia de infección aguda, asociada a un déficit transitorio autoinmune de proteína S.

• English

  It is a rare condition characterized by extensive tissue thrombosis and hemorrhagic skin necrosis. It manifests itself in three clinical situations: in newborns with homozygous congenital deficiency of protein C, protein S, antithrombin III and/or resistance to activated protein C due to factor V Leiden mutation, in severe sepsis, characteristically fulminant meningococcemia; and in the absence of acute infection, associated with a transient autoimmune deficiency of protein S.