Purpura fulminante por déficit de proteína S (enfermedad oclusiva no inflamatoria)

• Benavente Garay, Fátima Lorena ^[1] ; Silvero Ávalos, Johana Inés ^[1] ; Daiub Franco, María Eulalia ^[1]
  1. [1] Universidad Nacional de Asunción

     Universidad Nacional de Asunción

     Paraguay

     
• Localización: Revista del Nacional (Itauguá), ISSN-e 2307-3640, Vol. 14, Nº. 1, 2022 (Ejemplar dedicado a: Enero-Junio), págs. 92-94
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Fulminant purpura due to protein S deficiency (non-inflammatory occlusive disease)
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• Resumen
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    Es una afección poco común que se caracteriza por trombosis tisular extensa y necrosis cutánea hemorrágica. Se manifiesta en tres situaciones clínicas: en recién nacidos con déficit congénito homocigoto de proteína C, proteína S, antitrombinaIII y/o resistencia a proteína C activada por mutación del factor V de Leiden, en una sepsis grave, característicamente meningococemia fulminante; y en ausencia de infección aguda, asociada a un déficit transitorio autoinmune de proteína S.

  • English

    It is a rare condition characterized by extensive tissue thrombosis and hemorrhagic skin necrosis. It manifests itself in three clinical situations: in newborns with homozygous congenital deficiency of protein C, protein S, antithrombin III and/or resistance to activated protein C due to factor V Leiden mutation, in severe sepsis, characteristically fulminant meningococcemia; and in the absence of acute infection, associated with a transient autoimmune deficiency of protein S.