Hipertensión portal en pacientecon mielofibrosis

• Almeida, L. ^[1] ; Boedo, L. ^[1] ; Flores, A. ^[1] ; Mandrile, A. ^[1] ; Sgromo, M. ^[1]
  1. [1] Sanatorio Güemes, Ciudad Autónoma de Buenos Aires
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 21, Nº. 2, 2017 (Ejemplar dedicado a: MAYO - AGOSTO), págs. 197-202
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Portal hypertension in patient with myelofibrosis
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• Resumen
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    Se presenta el caso de una paciente de 54 años con diagnóstico de policitemia vera, que consultó por hematemesis, presentando al ingreso palidez cutáneo-mucosa, esplenomegalia masiva, leucocitosis, anemia y LDH elevada. Entre los estudios diagnósticos se realizaron FEDA, que mostró varices gástricas, doppler y angiotomografía de abdomen, que evidenciaron hipertensión portal y descartaron trombosis esplácnica. En la biopsia de médula ósea se informaron signos compatibles con neoplasia mieloproliferativa crónica en etapa mielofibrótica. Posteriormente la paciente presentó múltiples internaciones por hemorragias digestivas altas de origen varicoso, no pasibles de tratamiento local. Debido a la tórpida evolución con medidas de soporte, TIPS e hidroxiurea, e interpretando la HTP como secundaria a esplenomegalia, se decidió iniciar tratamiento con ruxolitinib 15 mg cada 12 horas, logrando mejoría clínica, disminución del tamaño esplénico e interrupción de los episodios de hemorragia digestiva.

  • English

    We present the clinical case of a 54 year old female, previously diagnosed with polycythemia vera, consulting because of haematemesis and anemic syndrome. She also showed pallor, massive splenomegaly, leukocytosis, anemia and elevated LDH. An upper endoscopy reported gastric varicose veins, while abdominal doppler ultrasound and tomography reported signs of portal hypertension and ruled out splanchnic thrombosis. A bone marrow biopsy showed a myeloproliferative neoplasm in myelofibrotic stage. The patient was admitted at the hospital in several opportunities with varicose gastrointestinal bleeding, being local treatment unfeasible. Due to her lack of response with supportive treatment, TIPS and hydroxyurea, and assuming that portal hypertension as secondary to splenomegaly, a JAK2 inhibitor was started, ruxolitinb 15 mg bid, achieving clinical improvement, decrease of spleen size and stopping gastrointestinal bleeding episodes