El leiomioma vascular (LV) es un tumor benigno de tejido blando que rara vez se observa en los tejidos orales. El objetivo de este trabajo es presentar un nuevo caso de leiomioma vascular del labio (VLL), describiendo sus características clínicas, microscópicas e inmunohistoquímicas, y revisar la literatura sobre el tumor. Una mujer de 27 años presentó una pequeña lesión dolorosa en la mucosa del labio inferior. La biopsia escisional reveló una masa encapsulada bien circunscrita formada por células pequeñas y fusiformes. El análisis de inmunohistoquímica reveló una expresión intensa y difusa de actina del músculo liso (AME) dentro de las células tumorales y la inmunorreactividad CD34 de las células endoteliales que recubren los espacios vasculares, lo que indica la presencia de vasos sanguíneos. Se estableció un diagnóstico final de VLL. No se observaron signos de recurrencia después de cinco años de seguimiento. Aunque VLL es una lesión rara, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las lesiones nodulares en los labios inferior y superior.
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