Un caso probable de enfermedad de Creutzfeldt-Jacob de variante esporádica con larga supervivencia en Perú

• Autores: Ernesto Bancalari Benavides, Aarón Salinas-Rodríguez, Kiara Camacho Caballero
• Localización: Anales de la Facultad de Medicina, ISSN 1025-5583, ISSN-e 1609-9419, Vol. 82, Nº. 1, 2021
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • A probable case of sporadic variant Creutzfeldt-Jacob disease with long survival in Peru
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• Resumen
  • español

    La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) es la enfermedad por priones más común con una incidencia anual de 1 caso por un millón de habitantes. La ECJ tiene un mal pronóstico y el promedio de vida es de 4-6 meses. Solo se han reportado en la literatura 11 casos de ECJ en Perú. Presentamos el caso de un varón de 66 años con el diagnóstico probable de ECJ esporádico con sobrevida de 25 meses. Identificamos que el tiempo entre el inicio de la enfermedad hasta las mioclonías y hasta el mutismo acinético, la ausencia de hallazgos imagenológicos tempranos, el compromiso tardío de corteza y ganglios basales y la implementación de tratamientos de soporte son factores que podrían explicar a la sobrevida prolongada.

  • English

    Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the commonest human prion disease with a reported annual incidence rate of one per million worldwide. CJD has a bad prognosis, and the mean length of survival is 4-6 months. Only 11 cases have been reported in the literature from Peru. Thus, we report a case of a 66-year-old male patient with the diagnosis of probable sporadic CJD in whom the survival duration was of 25 months. We identify that the time from disease onset to myoclonus and to reach the akinetic mutism state, the absence of early imaging findings, the delayed cortical and basal ganglia involvement and the supportive therapies implemented were factors that could contribute for the long survival in this patient.