Resumen de Masa retroperitoneal gigante en el tumor periférico de la vaina neural asociado a neurofibromatosis tipo 1. Reporte de un caso y revisión de la literatura

L. Fernández Vega, Alessandro Bianchi, Jose Antonio Martínez Corcoles, Francesc Xavier González Argente, Alberto Pagán Pomar

• español

  Los tumores malignos de vaina neural periférica (MPNST) se observan con mayor frecuencia en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF-1), presentando un crecimiento rápido y unas tasas de supervivencia a los 5 años alrededor del 33%. Presentamos el caso de un varón de 17 años afecto de NF-1 con un MPNST retroperitoneal gigante sometido a tratamiento quirúrgico radical, con recidiva tumoral precoz.

• English

  Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) are most frequently in patients with neurofibromatosis type 1 (NF-1), with a rapid growth and 5-years survival rates around 33%. We present the case of a 17 years old male with NF-1 and a giant retroperi-toneal MPNST who undergoes a radical surgical treatment, with early tumor recurrence.