Masa retroperitoneal gigante en el tumor periférico de la vaina neural asociado a neurofibromatosis tipo 1. Reporte de un caso y revisión de la literatura

• Fernández Vega, L. ^[1] ; Bianchi, A. ^[1] ; Martínez Corcoles, J.A. ^[1] ; Gozález-Argente, X.F. ^[1] ; Pagan Pomar, A. ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario Son Espases

     Hospital Universitario Son Espases

     Palma de Mallorca, España

     
• Localización: Revista española de investigaciones quirúrgicas, ISSN 1139-8264, Vol. 23, Nº. 1, 2020, págs. 31-33
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Giant retroperitoneal mass in peripheral neural sheath tumor associated with neurofibromatosis type 1. Case report and review of the literature
• Enlaces
  • Texto Completo Ejemplar
• Resumen
  • español

    Los tumores malignos de vaina neural periférica (MPNST) se observan con mayor frecuencia en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF-1), presentando un crecimiento rápido y unas tasas de supervivencia a los 5 años alrededor del 33%. Presentamos el caso de un varón de 17 años afecto de NF-1 con un MPNST retroperitoneal gigante sometido a tratamiento quirúrgico radical, con recidiva tumoral precoz.

  • English

    Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) are most frequently in patients with neurofibromatosis type 1 (NF-1), with a rapid growth and 5-years survival rates around 33%. We present the case of a 17 years old male with NF-1 and a giant retroperi-toneal MPNST who undergoes a radical surgical treatment, with early tumor recurrence.