Resumen de Posible síndrome de PHACE(S)
Mª Inés Jiménez Castillo, Francisco Javier Moleón Rodríguez, Rafael Martín Masot
Los hemangiomas infantiles son un motivo de consulta frecuente en Pediatría. El síndrome de PHACE(S) es un síndrome neurocutáneo a sospechar cuando se observan extensos hemangiomas cutáneos; en mayor grado si afectan al rostro. Es importante su diagnóstico, basado en criterios clínicos, para poder evaluar y tratar posibles complicaciones, algunas potencialmente letales. El adecuado manejo del paciente y sus necesidades requiere una intervención multidisciplinar, enfocada a disminuir el estrés e impedir la aparición de complicaciones del hemangioma y de las alteraciones asociadas al síndrome. Los β-bloqueantes constituyen la primera línea en el tratamiento de los hemangiomas cutáneos, pero en estos pacientes, en caso de instaurarlos, es fundamental el despistaje previo de posibles malformaciones cerebrovasculares y cardiacas. Las alteraciones endocrinas son poco frecuentes, por lo que se precisa una alta sospecha diagnóstica para que no pasen desapercibidas.
