Posible síndrome de PHACE(S)

• Jiménez Castillo, Mª Inés ^[1] ; Moleón Rodríguez, Francisco Javier ^[2] ; Martín Masot, Rafael ^[3]
  1. [1] Centro de Salud Almanjayar. Granada. España
  2. [2] Centro de Salud Cartuja. Granada
  3. [3] Hospital Materno Infantil Virgen de las Nieves. Granada

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• Localización: Revista Pediatría de Atención Primaria, ISSN 1139-7632, Vol. 19, Nº. 73 (Enero/Marzo), 2017
• Idioma: español
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• Resumen

  • Los hemangiomas infantiles son un motivo de consulta frecuente en Pediatría. El síndrome de PHACE(S) es un síndrome neurocutáneo a sospechar cuando se observan extensos hemangiomas cutáneos; en mayor grado si afectan al rostro. Es importante su diagnóstico, basado en criterios clínicos, para poder evaluar y tratar posibles complicaciones, algunas potencialmente letales. El adecuado manejo del paciente y sus necesidades requiere una intervención multidisciplinar, enfocada a disminuir el estrés e impedir la aparición de complicaciones del hemangioma y de las alteraciones asociadas al síndrome. Los β-bloqueantes constituyen la primera línea en el tratamiento de los hemangiomas cutáneos, pero en estos pacientes, en caso de instaurarlos, es fundamental el despistaje previo de posibles malformaciones cerebrovasculares y cardiacas. Las alteraciones endocrinas son poco frecuentes, por lo que se precisa una alta sospecha diagnóstica para que no pasen desapercibidas.