Cribado de la hipertensión pulmonar en pacientes con enfermedades reumáticas

• Autores: José Miguel Senabre Gallego, Juan José Alegre Sancho, Sonia Muñoz Gil, Elia Valls Pascual, Isabel Martínez Cordellat, José Andrés Román Ivorra
• Localización: Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, ISSN-e 1577-3566, Vol. 9, Nº. 4, 2008, págs. 195-200
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    La hipertensión arterial pulmonar es una complicación poco frecuente, aunque grave, de algunas enfermedades reumáticas como la esclerosis sistémica, el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad mixta del tejido conjuntivo, la arthritis reumatoide, la polimiositis-dermatomiositis y el syndrome de Sjögren. Actualmente existen fármacos que pueden mejorar el curso de la enfermedad, por lo que se han aumentado los esfuerzos en diagnosticarla en estadios tempranos para iniciar precozmente el tratamiento y mejorar el pronóstico. Desgraciadamente, la clínica, cuyo síntoma principal es la disnea de esfuerzo, es tardía e inespecífica, por lo que son indispensables herramientas de cribado en pacientes de riesgo, como los afectados por enfermedades del tejido conjuntivo. La radiografía de tórax, el electrocardiograma y el test de la marcha de 6 min permiten orientar el diagnóstico, controlar el tratamiento y tienen valor pronóstico. El cribado anual se basa en la ecocardiografía Doppler transtorácica y las pruebas de función respiratoria con diffusion pulmonar de monóxido de carbono, y la sospecha diagnóstica debe confirmarse siempre mediante cateterismo cardíaco derecho, que sigue siendo el patrón oro.

  • English

    Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare, but severe, complication associated with rheumatic diseases, such as systemic sclerosis, systemic lupus erythematosus, mixed connective tissue disease, rheumatoid arthritis, polymyositis-dermatomyositis and Sjögren's syndrome. Currently, drugs are available that could affect the natural course of PAH and consequently physicians are increasing their efforts to diagnose this complication at an earlier stage in order to provide prompt treatment and improve prognosis Unfortunately, clinical findings, mainly effort dyspnea, are late and nonspecific and consequently screening tools are essential in patients at risk, such as those with connective tissue diseases. Chest x-ray, electrocardiogram and the 6-minute walk test are useful to guide diagnosis, monitor treatment and predict survival. Annual screening is based on transthoracic Doppler echocardiography and pulmonary function tests with diffusing capacity for carbon monoxide. Suspected diagnoses must be confirmed by right heart catheterization, which continues to be the gold standard.