Hemangiopericitoma pélvico: Una localización infrecuente de tumor vascular

• Irene Álvarez Abad ^[1] ; José María García González ; Leire Agirre Etxabe ^[1] ; Ana Mª Quintana Rivera ^[1] ; Alberto Colina Alonso ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario de Cruces. Barakaldo, Vizcaya
• Localización: Revista Española de Enfermedades Digestivas, ISSN-e 2340-4167, ISSN 1130-0108, Vol. 109, Nº. 1, 2017, págs. 69-70
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Pelvic hemangiopericytoma: An unusual location of a vascular tumor
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• Resumen
  • español

    Introducción: el hemangiopericitoma es una neoplasia infrecuente de estirpe vascular. Presentamos un caso clínico de interés dada su escasa frecuencia, tamaño y localización.

    Caso clínico: se trata de una mujer de 63 años que consultó por dolor abdominal. Se realizaron TAC, RMN abdominal y arteriografía que mostraban una gran masa pélvica que ocupaba el espacio de Douglas y desplazaba útero, vejiga y sigma y presentaba vascularización dependiente de la arteria mesentérica interior y ambas arterias hipogástricas. Se embolizó selectivamente la vascularización propia de la neoplasia y seguidamente se resecó la masa, sin presentarse complicaciones ni intra ni postoperatorias.

    La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de hemangiopericitoma.

    La paciente sigue controles en consultas externas sin signos de recidiva hasta la fecha.

    Discusión: el hemangiopericitoma procede de las células del pericito por lo que puede presentarse en cualquier localización. La localización pélvica es excepcional. Puede presentarse como dolor abdominal inespecífico, dar síntomas de compresión de órganos vecinos y, ocasionalmente, asociarse a síndromes paraneoplásicos.

    El diagnóstico de sospecha es mediante TAC y angiografía aunque la confirmación es histológica tras analizar la pieza de resección.

    El tratamiento de elección es quirúrgico, precediéndose en algunos casos de embolización preoperatoria de la vascularización de la masa. No hay acuerdo sobre la quimio/radioterapia como tratamiento primario del hemangiopericitoma, aunque se ha descrito la radioterapia adyuvante para mejorar del control local y disminuir las recurrencias. El pronóstico es bueno si se consigue una resección completa, con supervivencias a 5 y 10 años entre el 70 y el 80% según las series

  • English

    Background: The hemangiopericytoma is an uncommon vascular tumour. We report a case of interest because of its rarity, size and location.

    Case report: We present the case of a 63-year-old woman who consulted for abdominal pain. TAC, MRI and arteriography showed a pelvic mass occupying Douglas’ space, displacing the uterus, bladder and sigma, with vascularisation relative to the inferior mesenteric artery and both hypogastric arteries. The vascularity of the tumour itself was selectively embolised before the mass was resected. There were no intra- or postoperative complications. Pathology confirmed the diagnosis of hemangiopericitoma. The patient is being monitored as an outpatient, with no signs of recurrence to date.

    Discussion: The hemangiopericytoma is a tumour of the pericyte cells so it can occur in any location. The pelvic location is exceptional. The tumour may appear as nonspecific abdominal pain, show signs of compression of adjacent organs or occasionally be associated with paraneoplastic syndromes. The diagnosis is suspected via CT and angiography findings, but confirmation is only made by analysing the surgical specimen. The treatment of choice is surgery, in some cases after preoperative embolisation of the vascularisation of the mass. There is no agreement on chemo/ radiotherapy as the primary treatment for hemangiopericytoma, although adjuvant radiation therapy has been found to improve local control and reduce recurrences. The prognosis is good if complete resection is achieved, with five- and 10-year survival rates between 70 and 80%, depending on the series.