Resumen de Transición coordinada del paciente con cistinosis desde la medicina pediátrica a la medicina del adulto

Gemma Ariceta Iraola, Juan Antonio Camacho Díaz, Matilde Fernández Obispo, Aurora Fernández Polo, Josep Gámez Carbonell, Judit García Villoria, Enrique Lara Monteczuma, Pere Leyes García, Nieves Martín Begué, Manel Perelló Carrascosa, Guillem Pintos Morell, Roser Torra Balcells, José Vicente Torregrosa, Sandra Maria de oliveira Torres, A. Vila Santandreu, Ana Güell

• español

  Introducción: El aumento de la supervivencia de los pacientes con cistinosis y la propia complejidad de la enfermedad explican la necesidad de implementar un proceso de transición guiada desde la medicina pediátrica hasta la del adulto, que permita garantizar el continuum asistencial y posibilite el empoderamiento del paciente desde el cuidado tutelado al autocuidado.

  Métodos: Revisión bibliográfica, opinión de expertos, encuestas anónimas a pacientes, familiares y asociaciones.

  Resultados: Elaboración de un documento de transición coordinada, con propuestas concretas por especialidades y de mejora de la adherencia terapéutica y del autocuidado del paciente. El nefrólogo desempen˜ a un papel clave en la transición en la cistinosis debido a la afectación renal que domina la patología y porque la mayoría de los pacientes han recibido un trasplante renal antes de la edad adulta.

  Conclusión: Se presenta un documento que establece unas recomendaciones y un cronograma para guiar la transición de los adolescentes y adultos jóvenes con cistinosis en nuestro ámbito.

• English

  Introduction: Improved outcome and longer life-expectancy in patients with cystinosis, and disease complexity itself, justify planning a guided-transition of affected patients from Pediatrics to adult medicine. The aims of the process are to guarantee the continuum of care and patient empowerment, moving from guardian-care to self-care.

  Methods: review of articles, expert opinion and anonymous surveys of patients, relatives and patient advocacy groups.

  Results: elaboration a new document to support and coordinate the transition of patients with cystinosis providing specific proposals in a variety of medical fields, and adherence promotion.

  Nephrologists play a key role in transition due the fact that most cystinotic patients suffer severe chronic kidney disease, and need kidney transplantation before adulthood.

  Conclusion: we present a document providing recommendations and suggesting a chronogram to help the process of transition of adolescents and young adults with cystinosis in our area.