Transición coordinada del paciente con cistinosis desde la medicina pediátrica a la medicina del adulto

• Gema Ariceta ^[1] ; Juan Antonio Camacho ^[5] ; Matilde Fernández-Obispo ^[1] ; Aurora Fernández-Polo ^[1] ; Josep Gámez ^[1] ; Judit García-Villoria ^[6] ; Enrique Lara ^[1] ; Pere Leyes ^[7] ; Nieves Martín-Begué ^[1] ; Manel Perelló ^[1] ; Guillem Pintos-Morell ^[2] ; Roser Torra ^[3] ; J. Vicens Torregrosa ^[7] ; Sandra Torres-Sierra ^[4] ; Anna Vila-Santandreu ^[5] ; Ana Güell ^[8]
  1. [1] Hospital Vall d'Hebron

     Hospital Vall d'Hebron

     Barcelona, España

     
  2. [2] Hospital Universitari Germans Trias i Pujol

     Hospital Universitari Germans Trias i Pujol

     Barcelona, España

     
  3. [3] Fundacio Puigvert

     Fundacio Puigvert

     Barcelona, España

     
  4. [4] Universitat Autònoma de Barcelona

     Universitat Autònoma de Barcelona

     Barcelona, España

     
  5. [5] Hospital San Joan de Déu
  6. [6] Hospital Clínic, Barcelona
  7. [7] Hospital Universitari Clínic, Barcelona
  8. [8] Orphan Europe Grupo Recordati

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• Localización: Nefrología: publicación oficial de la Sociedad Española de Nefrología, ISSN 0211-6995, Vol. 36, Nº. 6, 2016, págs. 616-630
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • A coordinated transition model for patients with cystinosis: from pediatrics to adult care
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  • español

    Introducción: El aumento de la supervivencia de los pacientes con cistinosis y la propia complejidad de la enfermedad explican la necesidad de implementar un proceso de transición guiada desde la medicina pediátrica hasta la del adulto, que permita garantizar el continuum asistencial y posibilite el empoderamiento del paciente desde el cuidado tutelado al autocuidado.

    Métodos: Revisión bibliográfica, opinión de expertos, encuestas anónimas a pacientes, familiares y asociaciones.

    Resultados: Elaboración de un documento de transición coordinada, con propuestas concretas por especialidades y de mejora de la adherencia terapéutica y del autocuidado del paciente. El nefrólogo desempen˜ a un papel clave en la transición en la cistinosis debido a la afectación renal que domina la patología y porque la mayoría de los pacientes han recibido un trasplante renal antes de la edad adulta.

    Conclusión: Se presenta un documento que establece unas recomendaciones y un cronograma para guiar la transición de los adolescentes y adultos jóvenes con cistinosis en nuestro ámbito.

  • English

    Introduction: Improved outcome and longer life-expectancy in patients with cystinosis, and disease complexity itself, justify planning a guided-transition of affected patients from Pediatrics to adult medicine. The aims of the process are to guarantee the continuum of care and patient empowerment, moving from guardian-care to self-care.

    Methods: review of articles, expert opinion and anonymous surveys of patients, relatives and patient advocacy groups.

    Results: elaboration a new document to support and coordinate the transition of patients with cystinosis providing specific proposals in a variety of medical fields, and adherence promotion.

    Nephrologists play a key role in transition due the fact that most cystinotic patients suffer severe chronic kidney disease, and need kidney transplantation before adulthood.

    Conclusion: we present a document providing recommendations and suggesting a chronogram to help the process of transition of adolescents and young adults with cystinosis in our area.