Ulcère de jambe lié à une cryoglobulinémie de type 1 révélant un lymphome B " incipiens "

• Autores: Claire Doquet-Lacoste, T.A. Duong, J. Dupuis, C. Haioun, A. Plonquet, C. Copie Bergman, P. Gaulard, N. Ortonne
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 140, Nº. 5, 2013, págs. 367-372
• Idioma: francés
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• Resumen

  • Résumé Introduction Les cryoglobulinémies monoclonales sont souvent responsables de lésions cutanées. L'atteinte de la peau peut être l'une des premières manifestations de la cryoglobulinémie, conduisant au diagnostic d'hémopathie de la lignée B, notamment myélome multiple, macroglobulinémie de Waldenström ou encore leucémie lymphoïde chronique.

    Observation Une femme de 74 ans, sans antécédents médicaux, consultait pour un ulcère de jambe nécrotique. La biopsie cutanée révélait la présence d'une angiomatose dermique associée à de nombreuses thromboses prenant la coloration par le PAS, en rapport avec des dépôts intravasculaires d'immunoglobulines monotypiques IgM kappa, témoignant d'une cryoglobuline de type I confirmée par les investigations biologiques. Un immunophénotypage sanguin réalisé secondairement mettait en évidence une minime sous-population monoclonale circulante de phénotype B CD5+. Alors qu'il n'existait pas d'hyperlymphocytose, cet examen permettait ainsi le diagnostic de lymphome B à petites cellules, considéré de type zone marginale non MALT, à un stade très débutant de son évolution. La patiente recevait d'abord un traitement par cyclophosphamide et corticothérapie orale qui se révélait inefficace. Elle était secondairement traitée par six cycles de chimiothérapie rituximab, cyclophosphamide, vincristine, prednisone (RCVP), conduisant à la rémission de l'ulcère, de la cryoglobulinémie et du lymphome.

    Conclusion Lors du bilan d'une ulcération cutanée, la biopsie cutanée peut permettre le diagnostic de cryoglobulinémie de type I et révéler un lymphome B à un stade très débutant de son évolution.

    ________________________________________ Summary Background Skin lesions are frequent in monoclonal cryoglobulinaemia and may be the first sign of B-cell lymphoma, especially multiple myeloma, Waldenström's macroglobulinaemia and B-cell chronic lymphocytic leukaemia.

    Patients and methods A 74-year-old woman with no prior medical history presented with necrotic leg ulcer. Skin biopsy showed dermal angiomatosis with numerous PAS+ thromboses, associated with monoclonal intravascular deposits of IgM kappa, indicating monoclonal cryoglobulin, which was confirmed by laboratory tests. Subsequent blood immunophenotyping revealed an inconspicuous circulating monoclonal CD5+ B-cell population and small B-cell clusters in the bone marrow, while the B-cell count was normal and no lymphadenopathy or splenomegaly were present. Overall, these findings indicated a small B-cell lymphoma, classed as non-MALT marginal zone lymphoma on the WHO classification, at a very early stage of development. The patient was first treated by cyclophosphamide and oral steroids without success. Subsequent administration of six cycles of rituximab, cyclophosphamide, vincristine and prednisone (RCVP) led to remission of her leg ulcer, cryoglobulinaemia and lymphoma.

    Conclusion Skin biopsies of necrotic ulcers should undergo routine screening for intravascular deposits of type 1 cryoglobulin. Leg ulcers due to monoclonal cryoglobulinaemia may reveal incipient marginal zone B-cell lymphoma at the stage of circulating monoclonal lymphocytosis.

    Mots clés " Ulcère cutané;

    " Cryoglobuline monoclonale;

    " Thromboses;

    " Lymphome B;

    " Lymphocytose monoclonale;

    " Polychimiothérapie Keywords " Cutaneous ulcer;

    " Monoclonal cryoglobulin;

    " Thrombosis;

    " B-cell lymphoma;

    " Monoclonal lymphocytosis;

    " Polychemotherapy ________________________________________ Figures and tables from this article:

    Figure 1. Ulcère nécrotique supramalléolaire de la jambe gauche Figure 2. Angiomatose intradermique réactionnelle faite de nombreux capillaires dilatés et comblés par une substance amorphe, hyaline, éosinophile (hematoxyline-eosine : a × 25, b ×100), qui apparaît positive à la coloration par le PAS (c × 100) et positive à l'immunomarquage pour la chaine légère Kappa (d × 100), mais négative pour la chaîne lambda. Analyse en cytométrie de flux montrant la présence d'une population de cellules B CD5+ sans augmentation du nombre de lymphocyte B totaux (e), avec expression monotypique de la chaîne légère kappa (f).

    Un PECome cutané primitif Pages 373-377 C. Trotot-Voilliot, E. Laveine, P. Beurey, J.-F. Cuny, J.-L. Schmutz, F. Truchetet Résumé Introduction Les PEComes (PEC : Perivascular Epithelioid Cell) sont des tumeurs mésenchymateuses exprimant des marqueurs mélanocytaires et musculaires. La clinique est aspécifique.

    Observation Une patiente de 55 ans avait une lésion papuleuse acquise de l'avant bras droit. L'examen histologique de la pièce d'exérèse montrait une tumeur intradermique formée de cellules claires, épithélioïdes. La tumeur exprimait les marqueurs HMB45 et PS100 tandis que les marquages Melan-A et actine étaient négatifs. Le diagnostic de PECome était retenu malgré la négativité des marqueurs musculaires.

    Discussion Les PEComes font partie d'un groupe de tumeurs mésenchymateuses constituées de cellules épithélioïdes périvasculaires exprimant des marqueurs mélanocytaires (HMB45, Melan-A, NK1C3, tyrosinase) et musculaires (actine, caldesmine, desmine, calponine), tandis qu'elles expriment rarement la protéine S100 (PS100) et les cytokératines. Ces tumeurs constituent un spectre de lésions présentes dans différents organes, comprenant les angiomyolipomes rénaux et hépatiques, les " tumeurs sucre " à cellules claires du poumon, la lymphangiomyomatose et les lymphangiomyomes. Certains PEComes profonds peuvent avoir une évolution maligne. Les formes cutanées primitives sont exceptionnelles et le plus souvent bénignes. Les diagnostics différentiels histologiques à envisager sont ceux des tumeurs à cellules claires : tumeur mélanocytaire dermique paragangliome-like, métastase de carcinome rénal à cellules claires, sarcome à cellules claires. Concernant notre patiente, le diagnostic de PECome cutané primitif était retenu malgré l'absence de marqueurs musculaires et la positivité de la PS100 étant donné l'aspect cytologique et immuno-histochimique qui n'était pas en faveur d'un autre diagnostic.

    Conclusion Les PEComes cutanés sont des tumeurs cliniquement aspécifiques ; l'analyse histologique permet d'en faire le diagnostic et d'éliminer une tumeur plus agressive.

    ________________________________________ Summary Background PEComas (PEC: Perivascular epithelioid cell) are tumours expressing both melanocytic and myogenic markers. The clinical features are non-specific.

    Patients and methods A 55-year-old woman presented with a non-specific tumour on her right arm. Histological examination revealed an intradermal tumour composed of clear epithelial cells. The tumour was positive for HMB45 and protein S100, and was negative for Melan-A and actin. A diagnosis of PEComa was retained despite negative myogenic markers.

    Discussion PEComas are neoplasms composed of nests and fascicles of clear to granular epithelioid cells that express both melanocytic markers (HMB45, Melan-A, NK1C3, tyrosinase) and myogenic markers (actin, caldesmin, desmin, calponin), whereas S100 protein and cytokeratins are usually absent. Included in this broad category are angiomyolipoma, clear-cell "sugar" tumours and lymphangioleiomyoma. Some deep PEComas may have a malignant course. Cutaneous primitive forms are exceptional and often benign. Histological differential diagnoses to consider are those of clear-cell tumours: paraganglioma-like dermal melanocytic tumour, melanoma, metastatic clear-cell renal carcinoma and epithelioid sarcoma. In our patient, a diagnosis of cutaneous primitive PEComa was retained despite the absence of myogenic markers and the positivity of the protein S100, based on the cytological and immunohistochemical features, which were not evocative of any other diagnosis.

    Conclusion Cutaneous PEComa are non-specific tumours. Histological analysis confirms the diagnosis and allows other more aggressive tumours to be ruled out.

    Mots clés " PEComes;

    " Tumeurs à cellules claires;

    " Marqueurs musculaires;

    " Marqueurs mélanocytaires Keywords " PEComas;

    " Clear-cell tumours;

    " Myogenic marker;

    " Melanocytic marker ________________________________________ Figures and tables from this article:

    Figure 1. Aspect clinique : papule de la face postérieure de l'avant bras droit de 10 mm de diamètre, ferme et indolore, évoluant depuis six mois.

    Figure options