V. Fano, M. Rodríguez Celin, M. del Pino, S. Buceta, M.G. Obregón, C. Primomo, H. García, H. Miscione, H. Lejarraga
Introducción La osteogénesis imperfecta es una enfermedad caracterizada por fragilidad ósea, baja estatura, alteración dentaria, escleras azules, sordera prematura y una amplia variabilidad clínica. No existe tratamiento curativo pero sí varias medidas terapéuticas para mejorar la calidad de vida.
Pacientes y métodos Se evaluaron 65 niños atendidos en forma multidisciplinaria en un hospital pediátrico de julio a diciembre del 2007.
Resultados De los 65 pacientes, 35 corresponden al tipo I y 30 a los tipos III�IV. La edad media fue de 7,76 años (rango 1,89�19,91). El tiempo de seguimiento promedio fue de 4,75 años. La mayoría de los niños estaban escolarizados para la edad. El déficit de estatura promedio fue de -1,4 sDS para el tipo I y de -5,64 sDS para el tipo III�IV. El 19% presentó sobrepeso y el 11% obesidad. La edad promedio de enclavijado en miembros inferiores fue de 6,5 años. El 44,6% de los niños presentó escoliosis y se correlacionó a la severidad de la enfermedad. La evaluación de la funcionalidad motriz por la escala de Bleck mostró que el 93% de los niños con formas leves presentaban marcha útil así como el 28% de las formas severas. La silla de rueda fue utilizada por el 25% de los niños. La herencia familiar se constató en el 65% de los casos.
Conclusiones La complejidad y la variabilidad de la enfermedad requieren un tratamiento multidisciplinario.
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