Resumen de Síndrome de Rett: tecnología de seguimiento ocular y jerarquía de incitaciones para enseñar a responder preguntas

María-Luisa Gómez-Taibo, Lídia Jaramillo

• español

  El Síndrome de Rett (SR), es un trastorno severo del neurodesarrollo de base genética causado pormutaciones en el gen MECP2 que afecta predominantemente a mujeres. El periodo inicial dedesarrollo típico va seguido de cuatro etapas de progresión de la enfermedad. Los síntomas depérdida del habla y disminución del uso funcional de las manos hace necesario el empleo de laComunicación Aumentativa y Alternativa con acceso alternativo de seguimiento ocular. Lacomunicación prelingüística de estas niñas se basa en vocalizaciones, risas, llanto, la mirada ymovimientos corporales o de cabeza siendo una prioridad enseñarles formas simbólicas para unacomunicación más eficaz. En la intervención comunicativa del SR se aborda frecuentemente laexpresión de necesidades y deseos; sin embargo, apenas hay datos relativos sobre la instrucción enla dimensión informativa del lenguaje. El objetivo de este estudio fue enseñar a tres niñas con SRa responder preguntas seleccionado símbolos mediante tecnología de seguimiento ocular. Se llevóa cabo un diseño de línea base múltiple entre sujetos; la variable independiente fue la aplicación deuna jerarquía creciente de incitaciones y la variable dependiente fue el porcentaje de respuestascorrectas a la pregunta ¿Quién? sin incitación. Los resultados mostraron para todas las participantesun cambio de nivel y de tendencia. Las participantes 1 y 2 se alcanzaron un 100% de respuestascorrectas sin incitar mientras que para la participante 3 fue el 90%. Se concluye que la técnicainstruccional empleada fue efectiva para alcanzar resultados comunicativos en una dimensión antesno explorada.

• English

  Rett syndrome (RS) is a neurodevelopmental disorder caused by a mutation in the MECP2-genethat almost exclusively affects females. The initial period of typical development is followed byfour stages of disease progression. Augmentative and alternative communication with alternativeeye-tracking access methods is needed due to complete or partial loss of acquired purposeful handskills and acquired spoken language. Prelinguistic communication in RS girls is based onvocalizations, laughter, crying, eye-gaze and body or head movements. For them is a priorityteaching symbolic modalities for more efficient communication. RS communication interventionfrequently addresses the expression of wants and needs; however, there are scant data regardinginformation transfer instruction. The aim of this study was teaching three RS girls to answerquestions selecting symbols using eye-tracking technology. A multiple baseline design acrosssubjects was carried out; the independent variable the application of an increasing prompt hierarchyand the dependent variable was the percentage of correct answers to the question “Who?” givenwithout prompts. Results showed a change in level and trend for all participants. Participants 1 and2 achieved 100% unprompted correct answers while for participant 3 it was 90%. It is concludedthat the instructional technique used was effective in achieving communicative results in apreviously unexplored dimension