Esclerosis sistémica: supervivencia y factores pronósticos

• Autores: Susana Oliveró Soldevila
• Directores de la Tesis: Carmen Pilar Simeón Aznar (dir. tes.), Vicent Fonollosa Pla (dir. tes.)
• Lectura: En la Universitat Autònoma de Barcelona ( España ) en 2014
• Idioma: español
• Tribunal Calificador de la Tesis: Miquel Vilardell Tarrés (presid.), Gerard Espinosa Garriga (secret.), Ramon Pujol Farriols (voc.)
• Materias:
  • Ciencias médicas
    • Medicina interna
• Enlaces
  • Tesis en acceso abierto en:  TDX  DDD 
• Resumen

  • OBJETIVO: Establecer la supervivencia y analizar los factores pronósticos que influyen en la evolución clínica de los pacientes con esclerodermia. MATERIAL Y MÉTODOS: Se estudiaron 317 pacientes diagnosticados de esclerodermia. Los enfermos fueron clasificados según los criterios de la ARC y se dividieron según la extensión de la afección cutánea en cuatro formas clínicas: pre-esclerodermia, forma difusa, forma limitada y esclerodermia sine esclerodermia. Se valoraron las diferentes manifestaciones clínicas (cutáneas, osteomusculares, digestivas, pulmonares, cardiacas y renales). Se establecieron dos patrones capilaroscópicos (lento y activo) y en los datos de laboratorio se incluyeron parámetros generales y anticuerpos antinucleares (ACA, Anti-Scl-70). La supervivencia acumulada a los 10, 15, 20 y 25 años fue estimada por el método de Kaplan- Meier y el método de Cox fue utilizado para identificar los factores pronósticos. RESULTADOS: La relación varón/mujer fue de 9:1. La edad de inicio fue 43,23±16 años y la edad al diagnóstico de 51.69±15 años. Las formas clínicas se distribuyeron en: 24 (7.5%) de pre-esclerodermia; 64 (20%) forma difusa; 185 (58%) forma limitada, y 44 (14%) esclerodermia sine esclerodermia. La supervivencia a los 10 años fue del 93%, a los 15 años del 86% y a los 20 años del 78%. Según el subtipo clínico, la estimación de la supervivencia fue de: forma limitada a los 10 años: 96%, a los 15: 90%, a los 20: 82% y a los 25: 79%, para la forma difusa, la supervivencia se estableció a los 10 años: 83%, a los 15: 74%, a los 20: 60% y a los 25: 55%. Según el análisis multivariable los factores independientes de mal pronóstico fueron: la forma difusa, la edad de comienzo (>60 años), la presencia de fibrosis o hipertensión pulmonar, y el desarrollo de crisis renal esclerodérmica. DISCUSIÓN: La esclerodermia es una enfermedad que se caracteriza por una marcada heterogeneidad en sus manifestaciones clínicas, su evolución y el pronóstico. Los estudios de supervivencia realizados difieren en sus resultados debido, precisamente, a la variable expresión clínico-biológica de los enfermos y también a las diferencias observadas en la metodología de los trabajos (de un 65 al 100% a los 10 años, según las series). Nuestros resultados, en cuanto a la supervivencia, son parecidos a los señalados por la mayoría de las series estudiadas. También hay variedad en los factores pronósticos, sin embargo hay pocas dudas en aceptar que las variables establecidas en la presente serie tienen, al igual que en otras cohortes, una influencia decisiva en la supervivencia de la enfermedad. CONCLUSIÓN: Los factores pronósticos independientes que tienen consecuencias significativas en la evolución y supervivencia de la esclerodermia son: la forma difusa, la edad de comienzo, la afección pulmonar y la crisis renal.