Fenotipo celular de las neuronas sensitivas afectadas en la ataxia de Friedreich

• Autores: Belén Mollá Moliner
• Directores de la Tesis: Francesc Palau Martínez (dir. tes.), José Enrique O'Connor Blasco (dir. tes.), María Pilar González Cabo (dir. tes.)
• Lectura: En la Universitat de València ( España ) en 2016
• Idioma: español
• Tribunal Calificador de la Tesis: María Isabel Fariñas Gómez (presid.), Rafael Pascual Vázquez Manrique (secret.), Sara Pérez Luz (voc.)
• Materias:
  • Ciencias de la vida
  • Ciencias médicas
• Enlaces
  • Tesis en acceso abierto en: RODERIC
• Resumen

  • La FRDA es una enfermedad caracterizada por la afectación primaria del ganglio dorsal. La falta de frataxina no afecta por igual a todos los tipos neuronales del ganglio dorsal, siendo las neuronas propioceptivas las más dañadas. Esto nos lleva a cuestionarnos porque este tipo neuronal es más sensible a una deficiencia de frataxina. Esta tesis doctoral se ha centrado en la investigación de la biología celular de frataxina en neuronas sensitivas del ganglio dorsal y las consecuencias fisiopatológicas del déficit de frataxina en el modelo murino YG8R. La caracterización molecular y bioquímica de las neuronas sensitivas, especialmente de las propioceptivas, en condiciones fisiológicas y de déficit de frataxina, ha permitido identificar nuevos marcadores selectivos de esta población neuronal e identificar aquellos mecanismos fisiopatológicos que provocan la neurodegeneración primaria del ganglio dorsal en la FRDA. Además, es interesante comprobar cómo estos procesos afectan a la neurona, distinguiendo dos localizaciones: el soma y el axón. La respuesta a estas cuestiones nos ha ayudado a comprender el papel de la frataxina en los mecanismos moleculares relacionados con los procesos de neurodegeneración y ha abierto nuevas vías celulares de estudio y la implementación de nuevos tratamientos farmacológicos en la FRDA.