Manifestaciones hematológicas poco frecuentes en el lupus eritematoso sistémico: púrpura trombótica trombocitopénica, aplasia pura de células rojas y síndrome hemofagocítico. Estudio descriptivo en una serie de pacientes del registro español de pacientes con lupus eritematoso sistémico (RELESSER)
- Autores: Ana Lois Iglesias
- Directores de la Tesis: Javier de Toro Santos (dir. tes.), José María Pego Reigosa (dir. tes.)
- Lectura: En la Universidade da Coruña ( España ) en 2017
- Idioma: español
- Número de páginas: 212
- Tribunal Calificador de la Tesis: Francisco Javier López Longo (presid.), Mercedes Freire González (secret.), Eva Salgado Pérez (voc.)
- Programa de doctorado: Programa de Doctorado en Ciencias de la Salud por la Universidad de A Coruña
- Materias:
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- Tesis en acceso abierto en: RUC
- Resumen
Introducción: las manifestaciones hematológicas del lupus eritematoso sistémico (LES) son frecuentes. Sin embargo, la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), la aplasia pura de células rojas (APCR) y el síndrome hemofagocítico (SH) tienen una baja prevalencia.
Objetivo: describir los pacientes incluidos en el registro nacional de LES de la Sociedad Española de Reumatología (RELESSER) con estas tres manifestaciones y analizarlos comparativamente con los casos descritos en la literatura.
Métodos: estudio clínico-epidemiológico, retrospectivo, observacional, multicéntrico con base hospitalaria de los pacientes de RELESSER diagnosticados de PTT, APCR o SH y de su evolución a medio y largo plazo. Revisión bibliográfica de los casos publicados hasta junio de 2016.
Resultados: de los 3.658 pacientes incluidos en RELESSER se detectaron 19 casos de PTT, 5 de APCR y 7 de SH (prevalencia <0.5%). La mayoría se presentaron tras el diagnóstico de LES. Los principales desencadenantes fueron infecciones y actividad grave del lupus eritematoso sistémico. La mayoría de los pacientes requirieron ingreso hospitalario, así como tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores.
La PTT y el SH presentaron un 10,5% y 28,6% de recidivas y una mortalidad del 10,5% y 14,2%, respectivamente.
Conclusiones: la prevalencia de la PTT, la APCR y el SH en el LES es baja (<0,5%). Su diagnóstico suele realizarse tras el diagnóstico de LES. La PTT y el SH son particularmente graves, ocasionando ingresos prolongados de los pacientes y múltiples terapias. Puesto que la tasa de mortalidad de la PTT y el SH es significativa, debe realizarse un diagnóstico y tratamiento precoz de las complicaciones con el fin de reducir dicha mortalidad.
