Reparación completa y/o reintervenciones quirúrgicas en los pacientes adultos con situación Fallot: Una población emergente
- Autores: Luz Polo López
- Directores de la Tesis: José María Oliver Ruiz (dir. tes.), F. Villagrá Blanco (dir. tes.), Napoleón Pérez Farinós (dir. tes.)
- Lectura: En la Universidad Autónoma de Madrid ( España ) en 2014
- Idioma: español
- Tribunal Calificador de la Tesis: José María Peña Sánchez de Rivera (presid.), Rafael Peinado (secret.), Alberto Forteza Gil (voc.), Carlos Merino Cejas (voc.), Laura Dos-Subirà (voc.)
- Materias:
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- Tesis en acceso abierto en: Biblos-e Archivo
- Resumen
A lo largo de las últimas décadas y gracias a las mejoras en la atención médico-quirúrgica de los pacientes con cardiopatía congénita (CC), el perfil de esta población se ha modificado considerablemente. La incidencia de las CC no ha variado, pero la prevalencia aumenta exponencialmente, ya que actualmente más del 85% de los niños operados alcanzan la vida adulta. Emerge por tanto en nuestro ámbito de atención clínica una nueva población de adultos con CC, que presentan distintas necesidades no cubiertas en el entorno pediátrico de atención a las CC, ni en las unidades de cardiología de pacientes adultos donde habitualmente se siguen las lesiones secundarias a cardiopatía isquémica y lesiones valvulares adquiridas.
Dentro de las CC la situación Fallot (SF) es una de las más frecuentes, y la predominante en nuestra población de adultos con CC. Estos pacientes tienen buena supervivencia a largo plazo, pero presentan una morbilidad tardía relacionada con residuos, secuelas y/o complicaciones derivadas de su propia patología y/o de las cirugías y procedimientos intervencionistas realizados. Habitualmente los pacientes llegan a la vida adulta tras una reparación completa durante la edad infantil, y excepcionalmente sobreviven sin cirugía reparadora o sólo con una paliación previa. Como decimos, en esta población nueva, aún no está definida claramente cuál será su esperanza de vida, aunque es probable que sea algo menor que la población de su edad no cardiópata. La muerte súbita es la causa más frecuente de fallecimiento tardío durante su seguimiento a largo plazo. Las Guías clínicas de seguimiento y manejo de estos pacientes no son muy explícitas y tienen un nivel de evidencia C. Por tanto, las indicaciones quirúrgicas en los adultos con Fallot son un desafío, ya que hay que valorar la mejora en la calidad de vida que pretendemos conseguir con la cirugía frente a los riesgos de la intervención, en un contexto en el que aún no hay evidencia sobre cuánto se prolongará la expectativa de vida con cada procedimiento en estos pacientes.
Al revisar la literatura sobre este tema, existen pocos datos reportados a nivel nacional por tanto se desconoce la magnitud real de este problema. En la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto (UCCA) del Hospital Universitario La Paz actualmente se sigue la evolución de más de 3.000 pacientes con cardiopatía congénita. Este hospital ha sido pionero en el desarrollo tanto de la cardiología pediátrica, como de la cirugía de las cardiopatías congénitas en nuestro país. Por todo esto, el objetivo del presente trabajo es el estudio del subgrupo de pacientes adultos con SF que además han requerido cirugía durante la edad adulta, para así conocer mejor a esta población emergente. Este subgrupo engloba a 94 pacientes que a su vez dividimos en dos grupos presentando separadamente los resultados, ya sea una reintervención tras reparación completa previa, o los raros casos que se reparan completamente más allá de los 18 años. Analizamos las características de estos pacientes, las intervenciones quirúrgicas realizadas, y sus resultados tanto inmediados como en el seguimiento posterior, con el objeto de ayudar a definir mejor sus necesidades, las consecuencias de las acciones realizadas sobre ellos, y comparar nuestra experiencia nacional con la reportada por otros centros de referencia internacionales.
Los 26 pacientes que excepcionalmente llegaron a la edad adulta sin operar o sólo con una paliación previa presentaron grados variables de cianosis y hematocritos elevados que se tradujeron en deterioro del grado funcional. Tras una evaluación completa si las ramas pulmonares tienen un calibre adecuado y no existe hipertensión pulmonar irreversible, generalmente será posible hacer una cirugía de reparación completa, con mayor porcentaje de conservación del anillo pulmonar respecto a las series infantiles.
Las otras 76 cirugías realizadas corresponden todas a reoperaciones en 71 pacientes con situación Fallot que habían sido reparados previamente. Estos pacientes presentaron como secuela y principal motivo de reoperación, una insuficiencia pulmonar importante secundaria a la ampliación de la vía de salida derecha, que hemodinámicamente es bien tolerada durante muchos años, y finalmente condiciona la dilatación y/o disfunción ventricular derecha. El tratamiento de estos pacientes será una nueva intervención para colocar una válvula en posición pulmonar. Aunque el criterio predominante es el deterioro clínico, el momento exacto para operar así como el sustituto valvular ideal están aún por definir. Otras causas de morbilidad asociada al Fallot adulto que requieren reoperación abarcan la presencia de arritmias, estenosis residual en la vía de salida derecha, insuficiencia tricuspídea, cortocircuitos residuales, insuficiencia valvular aórtica, dilatación de raíz aórtica, etc.
En nuestra experiencia con ambos grupos de pacientes operados, observamos baja mortalidad hospitalaria, mejoría clínica y buena supervivencia posterior, mejorando por tanto la cirugía su calidad de vida. Tras la interposición de una válvula pulmonar mejoran los síntomas, se reduce el ventrículo derecho e incluso mejora su contractilidad, se detiene la progresión del QRS, aunque aún no hay evidencia de que mejore la supervivencia a largo plazo. Nuestros resultados son similares a los reportados por los centros de referencia internacionales.
