La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa caracterizada por la afectación progresiva de las motoneuronas superior e inferior. El curso natural es una progresión lineal y constante, con un ritmo de progresión variable pero sin remisiones ni exacerbaciones. Los pacientes con ELA tienen una supervivencia estimada en 2 a 4 años desde el inicio de los síntomas. La causa de muerte es casi invariablemente respiratoria: desarrollo de insuficiencia respiratoria neuromuscular y/o neumonías por mecanismos de broncoaspiración en relación con afectación de la musculatura bulbar. En cualquier caso, el determinante principal del pronóstico es la intervención respiratoria, mediante la ventilación mecánica (VM) y técnicas de manejo de secreciones bronquiales. La VM proporciona mejor calidad de vida y mayor supervivencia, pero para esto es necesario monitorizar la eficacia del tratamiento. El desarrollo de nuevos softwares de monitorización en los respiradores (Built-In Software - BIS) permiten hacer un seguimiento detallado de los parámetros de la VM y de la interacción paciente/respirador de forma no invasiva y práctica. El objetivo del estudio es describir la utilidad del análisis del BIS en la VM de pacientes con ELA, comparando la supervivencia entre pacientes monitorizados con este sistema y la de los que no. De forma secundaria, analizar el valor pronóstico de la información aportada por este software. La población del estudio incluyó pacientes con diagnóstico de ELA definida por criterios de El Escorial, en seguimiento en la Unidad Multidisciplinar de Patología Neuromuscular del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, tratados con VM domiciliaria. En estos pacientes se realizó un seguimiento cada 3 meses desde la adaptación a la VM, hasta 2 años de seguimiento o hasta el exitus. Se establecieron dos grupos de seguimiento: un grupo no BIS con seguimiento estándar según las guías de práctica clínica, y un grupo BIS con el añadido en cada consulta de la descarga del software del respirador y análisis de sus datos. La información obtenida en cada consulta fue recogida y analizada para comparar la supervivencia entre los dos grupos y el valor pronóstico de los datos que se obtuvieron del BIS. Se evaluaron 120 pacientes, 57 pacientes en el grupo BIS y 63 en el grupo no BIS. La edad media de la población fue de 66,02 años (DE 10,9) y la edad media al diagnóstico fue de 62,63 años (DE 11,4). El sexo, la edad, la edad al diagnóstico, la forma de inicio de la enfermedad, el modelo del respirador y de la interfaz de los pacientes fue similar en ambos grupos sin diferencias estadísticamente significativas. La mediana de supervivencia para los pacientes del grupo BIS fue de 3,42 años, mientras que la del grupo no BIS fue de 2,12 años (p = 0,001). Los pacientes cuyos respiradores se ajustaron gracias a la información del BIS tuvieron una supervivencia mediana de 2,14 años más que los que no se ajustaron con esta información (p < 0,001). De la información obtenida en el BIS se observaron diferencias estadísticamente significativas entre los dos grupos estudiados en: horas de uso del respirador, con una estimación de supervivencia de 9,46 años en los que tenían uso < 8 horas/dia, 5,57 años en los que tenían uso 8 a 16 horas/dia y 2,78 años en los que tenían uso de > 16 horas/dia (p < 0,003); porcentaje de inspiraciones espontáneas, con una estimación de 9,83 años para los que tenían < 44% y 4,20 años para los que tenían > 44% (p < 0,04). En conclusión, en esta serie de pacientes con diagnóstico de ELA en tratamiento con VM, el seguimiento con análisis del BIS ha supuesto un aumento estadísticamente significativo de la supervivencia y ha proporcionado información relevante sobre el pronóstico de la patología, que podría permitir adecuar los cuidados del paciente a su situación clínica de forma anticipada y planificar su atención sanitaria en los siguientes meses.
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a degenerative disorder characterized for the progressive affectation of the upper and lower motor neuron. The natural history of the disease is a constant and lineal progression, with a variable progression rhythm but without remissions nor exacerbations. ALS patients have a estimated survival of 2 to 4 years since the beginning of the symptoms, although it may variate from months to decades depending generally on the development, velocity and treatment of the respiratory failure secondary to respiratory muscles weakness. The cause of death is almost invariably respirator: development of respiratory failure and/or pneumonias due to broncho aspiration phenomena related with weakness of the bulbar muscles. Anyway, the main prognostic factor is the respiratory intervention through mechanical ventilation (MV) and bronchial secretions drainage techniques. The treatment of hypoventilation with MV improve the quality of life and prolongs the survival, but for this is necessary to monitor and insure the efficacy of the treatment. The development of new software in MV devices (Built-In Software) allow to make a detailed and proper follow-up of the MV parameters and the ventilator/patient interactions in a noninvasive and practical way...
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