Introducción: la atelectasia pulmonar es una de las complicaciones respiratorias de la fibrosis quística. Sin embargo, es la que menos se ha evaluado y no hay consenso en su etiología, pronóstico o tratamiento. El objetivo principal fue evaluar si los pacientes con fibrosis quística que presentaron atelectasias pulmonares tuvieron peor pronóstico que los que no padecieron una atelectasia. Como objetivos secundarios se plantearon: determinar qué factores podrían predisponer a la aparición de las atelectasias, analizar el tratamiento médico de las atelectasias y la utilidad de la fibrobroncoscopia y estudiar la relación entre la mejoría clínico-radiológica con la función pulmonar y el número de exacerbaciones.
Pacientes y métodos: estudio longitudinal, retrospectivo y multicéntrico de 14 unidades monográficas de fibrosis quística nacionales. Se han recogido las siguientes variables (anexo IV): datos antropométricos, mutación genética, entrada en lista de trasplante, trasplante/cirugía pulmonar o fallecimiento, comorbilidades extrapulmonares, complicaciones pulmonares (infecciosas o no) y tratamiento médico empleado en el último registro. En el grupo casos: edad al diagnóstico de la atelectasia, pruebas de imagen para el diagnóstico/resolución de la atelectasia, tipo y localización, función pulmonar más cercana a la aparición de la atelectasia (basal) con un seguimiento mínimo de dos años, número de exacerbaciones leves-moderadas o graves en el año anterior y posterior a la atelectasia y en el último año de seguimiento, tratamiento médico antes de la atelectasia, práctica o no de fibrobroncoscopia y mejoría clínico-radiológica. En el grupo control, se recogieron la primera espirometría (basal) y la última recogida, número de exacerbaciones en el primer y último año de seguimiento y el tratamiento médico empleado antes de cada complicación pulmonar diferente a la atelectasia.
Resultados: se incluyeron 55 pacientes que habían tenido una atelectasia (casos) con una edad media de 25,36 más/menos 10,84 años y 55 pacientes que no la tuvieron (controles) con una edad media de 26,11 más/menos 11,42 años. El 63,64% de los pacientes de cada grupo fueron mujeres. Los pacientes con atelectasia tuvieron un mayor número de exacerbaciones graves en el último año de seguimiento con respecto al grupo control (p=0,008). Un 74% de los pacientes con coinfecciones respiratorias por microorganismos potencialmente patógenos en el momento de la atelectasia, la mantuvieron hasta la última visita (p<0,001). Se llevaron a cabo nueve trasplantes pulmonares en el grupo casos frente a tres en el grupo control. Únicamente en el grupo casos se registraron tres cirugías pulmonares. Fallecieron cinco pacientes (9,09%) que habían tenido una atelectasia con una relación cuasi-significativa, al compararlo con el grupo control (p=0,055).
Los pacientes con atelectasias partieron de una peor función pulmonar con respecto a los controles, con una alteración ventilatoria obstructiva, al menos moderada.
La aspergilosis broncopulmonar alérgica predominó de manera significativa en el 23,64% de los pacientes del grupo casos con respecto al grupo control (p=0,001).
Respecto al tratamiento médico empleado antes y después de padecerse la atelectasia, hubo un reforzamiento de las sustancias mucolíticas (DNasa; p=0,002 y suero salino hipertónico; p=0,006), antibioterapia nebulizada con colistimetato de sodio (p=0,007), ß2-agonistas de acción larga (p=0,001) y de acción corta (p=0008). Se observó un mayor uso de esteroides inhalados en el grupo casos con respecto al grupo control (p=0,010). Se indicó fibrobroncoscopia en un 40,74% de los pacientes con atelectasia, mejoraron clínicamente el 50% y radiológicamente un 36,36%, sin alcanzarse significación.
Independientemente del tratamiento recibido, el 48,15% de los pacientes con atelectasia tuvo mejoría clínica, el 14,55% radiológica parcial y el 20% radiológica completa. Los pacientes que no mejoraron clínica ni radiológicamente mostraron un mayor número de exacerbaciones totales al año de la complicación con respecto a los que mejoraron (mejoría versus no mejoría clínica; p=0,035 y mejoría versus no mejoría radiológica; p=0,037).
Conclusiones: en los pacientes con fibrosis quística con una atelectasia pulmonar se ha constatado un mayor número de exacerbaciones graves en el último año de seguimiento con respecto al grupo control. Las atelectasias pudieron predisponer a la aparición de coinfecciones. Los pacientes que padecieron una atelectasia partieron de una alteración ventilatoria obstructiva moderada. La aspergilosis broncopulmonar alérgica fue la complicación pulmonar más frecuente en el grupo de pacientes con atelectasia frente al grupo control. Se objetivó un incremento del uso de sustancias mucolíticas, colistimetato de sodio nebulizado y ß2-agonistas de acción larga y corta al compararse con el tratamiento previo a la complicación y un mayor uso de corticoides inhalados con respecto al grupo control. Los pacientes con atelectasia que no mejoraron clínica ni radiológicamente tuvieron un incremento del número de exacerbaciones tanto leve-moderadas como graves al año de la complicación.
Palabras clave: fibrosis quística, atelectasias, pronóstico, tratamiento, fibrobroncoscopia.
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