Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo de patologías respiratorias crónicas caracterizadas por inflamación, fibrosis y progresiva desestructuración del parenquima pulmonar. Su origen es incierto si bien la hipótesis más aceptada es que determinadas lesiones repetidas en pacientes genéticamente predispuetos generan daño sobre el epitelio alveolar lo que conduce a la liberación de citoquinas y factores de crecimiento que potenciarían la proliferación de fibroblastos y sintesis de colágeno en la matriz extracelular pulmonar acompañado de una disminución de la capacidad regenerativa de las células progenitoras mesenquimales. Como resultado el tejido pulmonar presentaría una perdida de superficie capilar, unidades alveolares así como lesiones de la membrana alveolo capilar lo que dificultaría el intercambio de gases ocasionando hipoxemia cronica especialmente al esfuerzo físico.
La oxigenoterapia domiciliaria ha demostrado mejorar la tolerancia al ejercicio así como reducir complicaciones cardiovasculares y potenciar la motilidad de los pacientes, sin embargo determinar a la práctica los requerimientos de oxigeno así como ajustar el flujo necesario por los pacientes durante sus actividades diarias puede resultar complicado debido a las limitaciones de las técnicas utilizadas hasta el momento: gasometría arterial en reposo y test de la marcha de 6 minutos (6MWT).
El primer estudio de la tesis propone como método alternativo la monitorización domiciliaria con ayuda de un pulsioximetro que permitiría valorar los parametros de saturación de oxígeno durante la rutina diaria de los pacientes. Además se ha valorado el soporte adicional de un sistema de ventilación mecánica no invasiva (VNI) en aquellos pacientes con prescripción de oxigeno domiciliario. Los resultados mostraron una correlación significativa entre los parámetros de saturación de oxígeno valorados mediante ambas técnicas (monitorización domiciliaria y 6MWT) en aquellos pacientes no portadores de oxigeno, cabe destacar tanto en pacientes portadores como no de oxigenoterpia una mayor caída de la saturación de oxígeno durante el 6MWT. El porcentaje de tiempo con una saturación de oxígeno inferior a 90% (CT90) también se relacionó con el grado de severidad de la EPID evaluado a través de parámetros funcionales respiratorios e índices pronósticos. Además, en aquellos pacientes portadores de oxígeno el uso de VNI demostó mejorar los parámetros de saturación de oxígeno durante el ejercicio así como los volúmenes pulmonares.
Por otra parte, durante la evolución de las EPID los pacientes pueden presentar episodios de exacerbación aguda que suponen un importante deterioro de su situación basal así como un aumento del riesgo de mortalidad. Su etiología puede ser idiopática o bien debida a algún factor desencadenante como infección, embolia pulmonar o aspiración. Dentro del tratamiento utilizado habitualmente se incluyen los corticosteroides si bien no se disponen de estudios controlados que apoyen su uso basando su recomendación en opiniones de expertos o estudios observacionales. El segundo estudio de la Tesis Doctoral pretende valorar las diferencias en cuanto a pronóstico y mortalidad según el origen de la exacerbación así como el uso de corticoides. Para ello se llevó a cabo una revisión informática de los ingresos por exacerbación en pacientes con diagnóstico de FPI en el Hospital Clínic de Barcelona durante el periodo comprendido entre 2003-2014. Los resultados mostraron una mortalidad similar independientemente de si el origen de la exacerbación era de origen idiopático, sospecha de exacerbación o deterioro de causa conocida. No se obtuvieron diferencias entre los grupos en cuanto al uso de corticoides si bien cabe destacar una asociación entre mortalidad y mayor dosis recibida de corticoides.
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