Tras purificar la protrombina segovia a partir de plasma del enfermo, el proposito de este trabajo ha sido su caracterizacion fisicoquimica y funcional. El peso molecular estudiado por sds-page resulto similar al de la molecula normal, mientras que su movilidad electroforetica aparecio mas catodica. Asimismo se realizaron estudios de activacion usando el complejo protrombinasa y los venenos de taipan y de echis carinatus como activadores con el fin de determinar la actividad de la trombina formada tanto sobre trombina como sobre el sustrato sintetico s-2238; analizar el transcurso de la reaccion mediante sds-page y transferencia a membranas de nitrocelulosa, asi como determinar el fragmentol,2. Los resultados obtenidos sugieren que el defecto funcional de la protrombina segovia implica una escision anomala del enlace arg322-ile que desenmascara el centro activo, aunque no se puede descartar la produccion de una molecula anormal de trombina o distrombinemia.
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