Resumen de Estudio longitudinal del deterioro neuromuscular, de la funcion respiratoria y de la neurotoxicidad serica en pacientes con enfermedad de la motoneurona
Aplicando la escala de appel en 29 pacientes afectos de enfermedad de la motoneurona (emn) se ha observado una importante variabilidad en los indices de progresion entre pacientes. El indice de progresion a los 6 meses y la edad permiten pronosticar con seguridad la supervivencia (coeficiente de 0.93). La progresion de la enfermedad es lineal, lo que permite el uso de la escala en ensayos terapeuticos. En un estudio transversal y longitudinal con pruebas de funcion respiratoria, la ventilacion voluntaria maxima fue la prueba con mas frecuencia anormal en la primera evaluacion. En estudios seriados se observo una progresion curvilinea con una aceleracion en las etapas finales. El hallazgo de este punto de inflexion condiciona un pronostico fatal en menos de 1 año. La puntuacion en la escala de appel es superior a cualquier prueba respiratoria para pronosticar la supervivencia. En cultivos disociados de neuronas de ganglio ciliar de embrion de pollo, no se han observado diferencias en la supervivencia neuronal al aplicar sueros de pacientes en comparacion con sueros control. No existe evidencia de factores citotoxicos sericos en pacientes con emn.
