Estudi de les característiques clínico-biològiques de la limfocitosi b monoclonal, la freqüència i significat pronòstic de les alteracions citogenètiques associades i la seva relació amb la infecció pel virus de la hepatitis c
- Autores: Ines Hernández Rodríguez
- Directores de la Tesis: José Tomás Navarro Ferrando (dir. tes.), Jordi Juncà Piera (codir. tes.), Josép María Ribera Santasusana (codir. tes.)
- Lectura: En la Universitat Autònoma de Barcelona ( España ) en 2017
- Idioma: español
- Tribunal Calificador de la Tesis: Manuel Monreal Bosch (presid.), Julio Delgado González (secret.), María Joao Gomes Monteiro Lopes Baptista (voc.)
- Programa de doctorado: Programa de Doctorado en Medicina por la Universidad Autónoma de Barcelona
- Materias:
- Texto completo no disponible (Saber más ...)
- Resumen
Introducció. La LBM es va plantejar al 2005 com a una entitat pre-leucèmica amb criteris definits. A nivell hospitalari es solen diagnosticar LBM clíniques o d’alt recompte. S’ha descrit un 26% d’incidència de LBM entre els malalts diagnosticats d’infecció per VHC. No s’ha estudiat la relació entre LBM i genotip viral o càrrega viral del VHC.
Hipòtesis: 1/ Podria existir un percentatge valorable de pacients reclassificables com a LBM. 2/ Les alteracions citogenètiques relacionades amb la LBM podrien presentar una prevalença i un impacte pronòstic equiparable als SLPC amb el mateix immunofenotip. 3/ Una càrrega viral elevada i els genotips 1b i 4 en infectats pel VHC podrien ser factors predictius d’aparició de LBM i de la seva posterior evolució a LLC.
Objectius: 1/ Analitzar les característiques clínic-biològiques de la LBM en casos diagnosticats al nostre centre entre 1998 i 2011. Redefinir els casos diagnosticats de SLPC-B com a LBM. 2/ Analitzar les alteracions citogenètiques i el seu significat pronòstic en els casos de LBM. 3/ Avaluar incidència de LBM en pacients amb infecció per VHC, i analitzar la seva relació amb la càrrega viral i el genotip.
Resultats. De 547 pacients amb SLPC-B amb afectació perifèrica, es van reclassificar 129 com a LBM, amb una mediana d’edat de 73 anys i un 54% d’homes. Les proporcions de cada sub-classificació van ser de 80% (LBM-LLC), 2% (LBM CD5+) i 18% (LBM CD5-). Es va estudiar el patró d’infiltració de moll d’os, resultant de tipus intersticial en la majoria de casos (41%). Set pacients (10%) presentaven infecció concomitant pel VHC. Es va trobar alteració citogenètica en 61 pacients (64%), dels quals un 45,2% presentava del(13q14), un 11,3% +(12), un 5,9% t(14;18), un 3,5% (2 casos) del(11q). Seixanta-cinc pacients (52%) van complir criteris de progressió, dels quals 17 va requerir tractament. El promig (DE) de limfòcits al diagnòstic dels pacients que van progressar a SLPC va ser de 6,1x109/L. Trenta-tres (26%) pacients van presentar segona neoplàsia als 15 anys, la majoria previ al diagnòstic. Un 11% va presentar una malaltia autoimmunitària abans o després del diagnòstic de LBM. Només 1 pacient va presentar IgH oligoclonal, mentre els altres 14 presentaven un pic clonal. La supervivència lliure de tractament als 15 anys va ser del 79% (IC95% 66-92), amb una mediana de 23 anys. La supervivència global (SG) a 15 anys va ser del 69% (IC95% 56-82), amb una mediana de 16,3 anys (IC95% 9,6-23,0) i una mediana de seguiment de malalts vius de 6,7 anys (0-15,9). No es van trobar diferències estadísticament significatives respecte a la SG entre els grups de baix i elevat recompte de limfòcits, però si en la supervivència lliure de progressió (7,4 versus 3,0 anys) (p=0,014). Es van recollir 160 pacients amb infecció per VHC, dels quals 13 (8,1%) presentaven LBM de forma concomitant. Només es van trobar alteracions citogenètiques en un dels casos (reordenament IgH) i no es va trobar associació entre el desenvolupament de LBM i la càrrega viral o el fenotip. Conclusions. Es va reclassificar com a LBM una important proporció de casos de SLPC amb afectació de sang perifèrica. Es va trobar una elevada incidència de segona neoplàsia. Un elevat percentatge dels pacients va evolucionar a SLPC, tot i que pocs van requerir tractament.
Entre els pacients amb VHC, es va trobar una menor incidència de LBM que la descrita prèviament.
