Neuroimaging and executive function in dyskinetic cerebral palsy
- Autores: Olga Laporta Hoyos
- Directores de la Tesis: Roser Pueyo Benito (dir. tes.)
- Lectura: En la Universitat de Barcelona ( España ) en 2018
- Idioma: español
- Tribunal Calificador de la Tesis: Alfredo García-Alix Pérez (presid.), Olga Bruna i Rabassa (secret.), Andrea Guzzetta (voc.)
- Programa de doctorado: Programa de Doctorado en Medicina e Investigación Traslacional por la Universidad de Barcelona
- Materias:
- Enlaces
- Tesis en acceso abierto en: TESEO
- Resumen
INTRODUCCION La parálisis cerebral es una de las causas más frecuentes de discapacidad física en niños y supone una condición que persiste a lo largo de la vida (Krageloh-Mann & Cans, 2009). Concretamente, la prevalencia media mundial es de aproximadamente de 2 por cada 1000 nacidos vivos (Stavsky et al., 2017). El término parálisis cerebral incluye un grupo de trastornos permanentes del movimiento y / o postura y de la función motora debido a una afectación en el cerebro en desarrollado o inmaduro que pueden ir acompañados por diferentes comorbilidades (Rosenbaum et al., 2007; Surveillance of Cerebral Palsy in Europe, 2000).
La parálisis cerebral es una condición heterogénea tanto en cuanto a etiología como en el tipo y gravedad de la afectación motriz. En este sentido, se considera útil categorizar a los individuos con parálisis cerebral en grupos para proporcionar un mayor nivel de detalle sobre las características y necesidades específicas de las diferentes personas (Surveillance of Cerebral Palsy in Europe, 2007). Los esquemas de clasificación tradicionales se han centrado principalmente en agrupar los casos según la distribución de las extremidades afectadas y el tipo predominante de tono o anormalidad del movimiento, lo que da lugar a tres grandes grupos de parálisis cerebral: el espástico, el discinetico y el atáxico (Platt, Krageloh‐Mann, & Cans, 2009). La presente tesis doctoral se centra en el estudio del segundo tipo más frecuente, la parálisis cerebral discinètica, que se caracteriza por movimientos involuntarios, descontrolados, recurrentes y, ocasionalmente, estereotipados.
La resonancia magnética ha aumentado nuestra comprensión de la parálisis cerebral (Vandborg et al., 2015), pero mientras que la mayoría de los estudios se centran en la parálisis cerebral espástica, los estudios de neuroimagen centrados en la parálisis cerebral discinética son aun escasos.
Tanto los procesos cognitivos globales como específicos pueden verse afectados en la parálisis cerebral y casi el 50% de la población de parálisis cerebral presenta un cociente intelectual por debajo de 70 (Novak, Hines, Goldsmith, & Barclay, 2012). La consideración de las funciones cognitivas es uno de los aspectos centrales en el estudio de la parálisis cerebral (Schiariti, Selb, Cieza, & O’Donnell, 2015) siendo la función ejecutiva de particular interés debido a su papel clave en la adquisición efectiva de nuevas habilidades, conocimiento y la aplicación de estas conocimiento en el día a día (Anderson & Ylvisaker, 2009). La asociacione entre la calidad de vida y la función ejecutiva se ha descrito en la población general y en otras condiciones neurológicas y psiquiátrica distintas a la parálisis cerebral (Barf, Post, Verhoef, Gooskens, & Prevo, 2010; Davis, 2010; Pattanayak, Sagar, & Mehta, 2012; Ritsner, 2007; Sherman, Slick, & Eyrl, 2006).
Existe acuerdo en que la parálisis cerebral discinética presenta mayor gravedad motriz que otros tipos parálisis cerebral (Himmelmann et al., 2009). Sin embargo, existen pocos estudios que comparen las capacidades cognitivas entre este tipo de parálisis cerebral y otros subtipos y, de hecho, la mayoría de ellos no controla los resultados por el nivel de gravedad motriz. Ningún estudio hasta la fecha se ha enfocado específicamente en estudiar la función ejecutiva ni su asociación con las características de la estructura cerebral en este subtipo de parálisis cerebral. Las lesiones de los ganglios basales y el tálamo son especialmente frecuentes en personas con parálisis cerebral discinética (Bax, Tydeman, & Flodmark, 2006; Himmelmann, Ahlin, Jacobsson, Cans, & Thorsen, 2011) y dado que los circuitos fronto-estriatales juegan un papel crucial en el funcionamiento ejecutivo para las personas con un desarrollo normal (Bottcher, 2010; Krause et al., 2012), seria esperable encontrar este correlato anátomo-funcional en la parálisis cerebral discinética. Sin embargo, muy pocos trabajos han estudiado la relación entre la estructura cerebral y el funcionamiento ejecutivo en esta población. De hecho, no existe ningún estudio que analice esta relación en las personas con parálisis cerebral discinética (Weierink, Vermeulen, & Boyd, 2013).
OBJETIVOS El objetivo general de la tesis fue caracterizar el funcionamiento ejecutivo y el funcionamiento intelectual general y sus bases biológicas en imagen de resonancia magnética estructural convencional y de difusion en la parálisis cerebral discinética. Específicamente, en la presente tesis se formularon cuatro objetivos que han sido abordados mediante la realización de cuatro estudios. Primero, analizar el impacto de la función ejecutiva en la calidad de vida en personas con parálisis cerebral discinética (Estudio 1). El segundo objetivo fue identificar el perfil de funcionamiento ejecutivo e intelectual en las personas con parálisis cerebral discinética (Estudio 2). Tercero, identificar las alteraciones de la estructura cerebral en participantes con parálisis cerebral discinética (Estudio 3 y Estudio 4). Cuarto, investigar el correlato neural del funcionamiento ejecutivo e intelectual general en participantes con parálisis cerebral discinética (Estudio 3 y Estudio 4).
RESULTADOS En consecuencia, los principales hallazgos de los estudios son los siguientes. 1) Uno de los componentes de las funciones ejecutivas, la flexibilidad cognitiva, es un predictor importante de la calidad de vida en personas con parálisis cerebral discinética. 2) Las personas con parálisis cerebral discinética presentan dificultades tanto en el rendimiento intelectual general como en el funcionamiento ejecutivo. Sin embargo, las habilidades de planificación parecen ser similares a las de los controles con desarrollo normativo. Además, las personas con parálisis cerebral discinética muestran un mejor funcionamiento intelectual y ejecutivo que las personas con parálisis cerebral espástica, lo que indica una tendencia general hacia un mejor rendimiento cognitivo en lugar de un déficit disejecutivo específico. 3) Existen lesiones observables en la substancia blanca y gris, así como una reducción de la integridad de la substancia blanca en la parálisis cerebral discinética. Concretamente, las lesiones en el tálamo lateral posterior y en el lóbulo frontal son los más comunes en nuestra muestra de personas con parálisis cerebral discinética. Además, la pérdida en la integridad de la sustancia blanca en la parálisis cerebral discinética predomina en regiones posteriores subyacentes, principalmente en la corteza parietal. 4) El funcionamiento intelectual general está relacionado con la integridad de la substancia blanca en varias regiones cortico-corticales y cortico-subcorticales y con lesiones cerebrales observables principalmente del tálamo posterior. Las funciones ejecutivas se relacionaron con la microestructura de la sustancia blanca en regiones que contienen las vías fronto-corticales y cortico-subcorticales posteriores, así como con las lesiones cerebrales observables especialmente en el lóbulo parietal y de cuerpo calloso medio y posterior. Contrariamente a nuestra hipótesis, no se identificaron relaciones significativas entre la función ejecutiva y las vías fronto-estriatales.
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