Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una de las principales enfermedades neurodegenerativas en las que se produce una degeneración progresiva de las neuronas motoras que controlan la musculatura voluntaria. Las características clínicas de la enfermedad son indicativas de la pérdida de neuronas en todos los niveles del sistema motor, existiendo una afectación tanto de neuronas motoras superiores (MNS) presentes en la corteza cerebral, como de neuronas motoras inferiores (MNI) presentes en el tronco cerebral y en la médula espinal. En términos de presentación, la degeneración de MNS provoca espasticidad, pérdida de destreza e hiperreflexia, mientras que la degeneración de MNI incluye fasciculaciones, calambres musculares, atrofia y debilidad muscular. Según la ubicación de las motoneuronas afectadas al inicio de la enfermedad, se puede distinguir ELA de inicio bulbar, ELA de inicio espinal y ELA de inicio respiratorio, y las características clínicas de la enfermedad son variables en función de la región afectada inicialmente. La ELA con disfunción bulbar afecta a las neuronas motoras responsables de controlar los músculos de la mandíbula, la cara, el paladar blando, la faringe, la laringe y la lengua.
Objetivos: El objetivo principal de esta tesis ha sido investigar las alteraciones y limitaciones funcionales del sistema masticatorio en pacientes con ELA. La tesis se ha basado en la integración de tres artículos: el primero tenía como objetivo determinar el efecto de la ELA en aspectos de la función masticatoria, incluidos el rango de movimiento mandibular, la fuerza de mordida y la prevalencia de trastornos temporomandibulares (TMD). El segundo estudio tenía como objetivo determinar el efecto de la afectación bulbar sobre las limitaciones funcionales en el sistema masticatorio en pacientes con ELA. Por último, el tercer estudio tenía como objetivo determinar el grado de satisfacción de los pacientes con ELA después del tratamiento con un dispositivo intraoral que tiene como finalidad eliminar las lesiones traumáticas en los tejidos blandos orales causadas por el mordisqueo involuntario y la sintomatología relacionada con los TMD.
Material y métodos: Los dos primeros estudios evaluaron un total de 153 pacientes con ELA y 23 sujetos control. En el primer estudio se registraron las características clínicas, incluidos el tipo de ELA en función de la región afectada inicialmente, la medicación, el tipo de alimentación y el uso de ventilación mecánica no invasiva. Se aplicaron a todos los participantes el protocolo de criterios de diagnóstico para trastornos temporomandibulares (DC/TMD) y un cuestionario específico para evaluar los aspectos de la disfunción masticatoria y la frecuencia de lesiones traumáticas en los tejidos blandos orales causadas por el mordisqueo involuntario. Se determinó el rango de movimiento mandibular, la fuerza de mordida y la fuerza muscular entre los dedos pulgar e índice. En el segundo estudio todos los participantes respondieron utilizando la escala de limitación funcional de la mandíbula (JFLS-8). Los pacientes con ELA se agruparon mediante el examen neurológico de la siguiente manera: ELA no bulbar, ELA bulbar con predominio de MNS; ELA bulbar con predominio de MNI; y ELA bulbar con afectación balanceada de MNS y MNI. Se comparó la limitación mandibular entre los diferentes grupos. El último y tercer estudio incluyó a once pacientes con ELA que demandaron tratamiento oral debido a los síntomas relacionados con TMD o con lesiones traumáticas en los tejidos blandos orales causadas por mordisqueo involuntario. Se fabricó un dispositivo intraoral personalizado de resina acrílica de cobertura completa para cada participante. Se planificó una visita de seguimiento a los 3 meses después de la colocación del dispositivo oral, momento en el cual se preguntó a los participantes por el grado de satisfacción y por la mejoría en su calidad de vida con el tratamiento.
Resultados: El primer estudio mostró que los pacientes con ELA presentaban una reducción significativa en los movimientos de máxima apertura bucal asistida y sin asistir, en los movimientos de protrusiva y lateralidad izquierda, y en la fuerza muscular entre los dedos pulgar e índice, tanto en los pacientes con inicio espinal como en los de inicio bulbar, en comparación con el grupo control; sin embargo, la fuerza de mordida se mostraba reducida únicamente en pacientes con ELA de inicio bulbar. Los pacientes con ELA con alimentación totalmente enteral tuvieron la mayor reducción en la fuerza máxima de mordida y en la apertura mandibular. No hubo relación entre ELA y TMD. Las lesiones en los tejidos blandos orales por mordedura involuntaria fueron más frecuentes en el grupo con ELA que en el grupo control, y en el grupo de inicio bulbar en comparación con los grupos de inicio espinal y respiratorio. De los pacientes con ELA que participaron en el primer estudio, el 10% demandó tratamiento dental relacionado con la enfermedad. Asimismo, en el segundo estudio, los pacientes con ELA sin afectación bulbar presentaban limitaciones mandibulares similares a los participantes sanos. Solamente los pacientes con ELA bulbar con afectación balanceada de MNS y MNI informaron mayores dificultades para masticar alimentos blandos y movilidad mandibular reducida en comparación con el grupo de ELA sin afectación bulbar. Los pacientes con afectación bulbar también tuvieron mayores dificultades para masticar comida dura, tragar y hablar en comparación con el grupo sin afectación bulbar, independientemente de si existía un predominio de MNS o un predominio de MNI. No se encontraron diferencias significativas entre los grupos con respecto a las dificultades para sonreír y bostezar. Por último, los participantes en el tercer estudio informaron una media de un 61% de mejoría con respecto al motivo de consulta y una media de 84% de satisfacción con el tratamiento mediante un dispositivo intraoral. La tasa media de cumplimiento con el tratamiento fue del 62% del tiempo recomendado y se manifestaron únicamente unos pocos efectos secundarios.
Conclusiones: Los pacientes con ELA presentaron una reducción de la fuerza muscular entre los dedos pulgar e índice dos veces mayor que la reducción de la fuerza de mordida. El rango máximo de movimiento mandibular también se vio reducido en estos pacientes, especialmente en aquellos con un inicio bulbar de la enfermedad. Los pacientes con ELA no presentaban una mayor prevalencia de TMD, pero presentaban más lesiones traumáticas de la mucosa oral por mordedura involuntaria que los controles. La afectación bulbar en pacientes con ELA está asociada a una limitación funcional del sistema masticatorio. Sin embargo, los pacientes con ELA bulbar con afectación balanceada de MNS y MNI presentaban mayores dificultades en la masticación de alimentos blandos y en la apertura mandibular. La satisfacción de los pacientes con ELA en relación al uso de un dispositivo oral para controlar los síntomas relacionados con las mordeduras involuntarias de los tejidos orales o los síntomas relacionados con el TMD fue alta. Igualmente, el cumplimiento con respecto al tratamiento mediante el dispositivo intraoral fue alto y no se observaron efectos secundarios importantes. Por todo ello, el dentista debería formar parte del equipo multidisciplinario para manejar a los pacientes con ELA.
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