Resumen de Reevaluación a la nueva clasificación y valoración de marcadores pronósticos en linfomas cutáneos de células b diagnosticados en el complejo hospitalario universitario de albacete
I. Introducción La naturaleza y curso clínico de los linfomas cutáneos primarios de células B (LCPCB) son muy distintos a los de sus equivalentes linfomas nodales, siendo los LCPCB habitualmente de buen pronóstico. Desde su reconocimiento a finales de los años 70, han sido y siguen siendo motivo de debate y de gran controversia, no sólo en lo que concierne a sus características clínico-patológicas, entre ellas su estadificación, sino también a su lugar en la clasificación de linfomas.
II. Justificación Los LCPCB suponen el 25% aproximadamente de todos los linfomas cutáneos primarios (LCP). Sin embargo, su incidencia ha ido en aumento en las últimas décadas. La mayoría de los estudios se han centrado en linfomas cutáneos primarios de células T (LCPCT). Debido a los continuos cambios y hasta que se estableció la clasificación definitiva, una proporción de pacientes probablemente ha podido ser clasificada de manera incorrecta, lo que puede hacer variar su pronóstico e incluso su manejo y tratamiento.
III. Hipótesis y objetivos.
Nuestro trabajo se basa en la hipótesis de que existen casos de LCPCB en nuestra muestra que serán reclasificados tras la reevaluación y aplicación de aplicar la actual clasificación WHO-EORTC 2005/WHO 2008, lo que implica cambios en el pronóstico de los mismos y consiguientemente en su manejo.
Se recogen las características epidemiológicas, clínicas e histológicas de los LCPCB el área del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete (CHUA) comprobando el valor pronóstico de distintas variables clínicas y parámetros inmunohistoquímicos.
IV. Material y método Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y observacional de los pacientes con LCPCB diagnosticados en el área del CHUA desde 1993 hasta el año 2014.
Los datos fueron recogidos mediante una búsqueda en la base de datos del Servicio de Anatomía Patológica del CHUA, de manera retrospectiva y secuencial. Se eliminaron aquellos casos en los que no se demostró la afectación por linfoma exclusivamente cutánea. Se seleccionaron 36 pacientes con diagnóstico de LCPCB pero 3 fueron excluidos por falta de material histológico. La última revisión de datos sobre el seguimiento de estos pacientes fue realizada el 16 de febrero del año 2016. Se evaluaron un total de 69 muestras histológicas y con el fin obtener un panel inmunohistoquímico adecuado, se hicieron nuevos cortes de los bloques para teñirlos con distintos marcadores, entre ellos algunos poco estudiados en los LCPCB como PD1, CD23, MNDA, IgG e IgG4 entre otros. Se realizó el análisis estadístico de los datos utilizando el software IBM® SPSS® statistics versión 20.
V. Resultados y discusión La frecuencia de LCPCB en nuestra área sanitaria fue de 37,9% respecto a los LCPCT con una incidencia de 0,35 por cada 100.000 habitantes. Esta cifra es ligeramente superior que en otras provincias españolas donde se recoge una incidencia de 0,22 casos por 100.000 habitantes año.
Tras la reevaluación y reestadificación de los 36 casos seleccionados de LCPCB aplicando la actual clasificación WHO-EORTC2005/WHO 2008, se modificaron un total 18 casos. El principal cambio fue en la nomenclatura, pasándose a llamar los LNHB de bajo grado como linfomas cutáneos primarios de la zona marginal (LCPZM) o linfomas cutáneos primarios centrofoliculares (LCPCF). Se obtuvieron como diagnósticos finales 13 casos de LCPZM, 4 linfomas B de células pequeñas compatibles con LCPZM, 13 casos de LCPCF, y 3 casos de LCPBGD-TP. Las características clínicas de los pacientes de nuestro estudio, estadio, número de lesiones y localización por subtipos fueron similares a las descritas en otros estudios, aunque no se lograron diferencias estadísticamente significativas.
En el análisis de regresión de Cox, la única variable considerada como factor de riesgo (RR= 2,73) fue la presentación múltiple de las lesiones frente a la solitaria (p=0,040).
Destacamos que en nuestra serie la mayoría de segundas neoplasias fueron de órgano sólido en contra de lo que se ha descrito hasta la fecha en otras series de LCP.
VI. Conclusiones La reevaluación a la clasificación WHO/EORTC 2005/WHO 2008 nos ha permitido clasificar a nuestros pacientes según el pronóstico que en realidad tienen, lo que posee implicaciones principalmente en su adecuado manejo, evitando tratamientos agresivos.
El correcto diagnóstico entre los subtipos de LCPCB resulta en ocasiones complicado, principalmente entre determinados LCPCF y LCPZM. Resulta fundamental la integración de las características clínicas, inmunohistoquímicas y moleculares y un seguimiento estrecho del paciente.
Encontramos que el presentar lesiones múltiples supone de manera significativa un aumento del riesgo de recaídas (RR:2,73) frente a otras variables (edad, sexo, tipo de linfoma, LDH, bcl-2 y tratamiento).
Nuestra serie supone una de los pocos estudios que hasta la fecha han valorado la asociación de LCPCB y segundas neoplasias. Encontramos un número importante de pacientes que asociaron segundos tumores, sobre todo de órgano sólido.
Son necesarios futuros estudios multicéntricos de pacientes y adecuados sistemas de registro de LCP para avanzar en el conocimiento de la etiopatogenia, marcadores pronósticos clínicos e inmunohistoquímicos y tratamientos de elección.
