Malformaciones corticales e hidrocefalia asociadas a alteraciones de la superficie ventricular en los ratones hyh

• Autores: Patricia Páez González
• Directores de la Tesis: José Manuel Fernández-Fígares Pérez (dir. tes.), Antonio Jesús Jiménez Lara (codir. tes.)
• Lectura: En la Universidad de Málaga ( España ) en 2006
• Idioma: español
• Tribunal Calificador de la Tesis: Pedro Fernández-Llebrez y del Rey (presid.), Antonia Gutiérrez Pérez (secret.), Jose Manuel García Verdugo (voc.), Guillermo Estivill Torrús (voc.), Isabel de Diego Barbado (voc.)
• Materias:
  • Ciencias de la vida
    • Biología celular
      • Morfología celular
  • Ciencias médicas
    • Medicina interna
      • Neurología
    • Patología
      • Histopatología
      • Neuropatología
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• Resumen

  • La hidrocefalia congénita ha sido tradicionalmente considerada como la causa de alteraciones del desarrollo del sistema nervioso central (SNC) tales como agenesia del cuerpo calloso, malformaciones corticales y cognitivas, y alteraciones neurepiteliales y ependimarias. Sin embargo, nuestro grupo de investigación ha mostrado en un modelo animal, el ratón mutante hidrocefálico hyh, que las alteraciones del neuroepitelio no son causadas pro la hidrocefalia son que son previas a ésta (Jiménez et al., 2001), y están implicadas en la transformación de la hidrocefalia comunicante a incomunicante (Wagner et al., 2003). Debido al papel esencial que tiene el neuroepitelio/epéndimo en el desarrollo del SNC, en este trabajo se plantea como objetivo principal estudiar si las alteraciones del desarrollo antes , están causadas realmente a la hidrocefalia o por el contrario, como nosotros proponemos, son debidas a la alteración de la superficie ventricular.

    Los resultados muestran que en los ratones hyh la ventirculomegalia es posterior a la agenesia del cuerpo calloso, degeneración de la cápsula externa y fibras Probst, y la alteración cortical. Todas éstas alteraciones neuroatológicos del desarrollo del SNC apareen también en pacientes con hidrocefalia. Así mismo, se ha podido comprobar que la alteración del a superficie ventricular está, directamente o indirectamente, implicada en el origen de estas patologías. La alteración de la superficie ventricular aparece también en fetos humanos con hidrocefalia congénita. En este sentido, nuestro modelo animal se plantea como una herramienta imprescindible para investigar la implicación de la alteración del neuroeptileio/epéndimo en la aparición de malformaciones corticales y cognitivas en fetos humanos con hidrocefalia con su consiguiente repercusión clínica.

    Por otra parte, de los resultados también se desprende que la alteración dela superficie ventricular que presentan los ratones hyh, sigu