Aislamiento e identificación de factores génicos de progresión implicados en el tumor de Ewing

• Autores: Iranzu Gonzáles de la Tajada
• Directores de la Tesis: Enrique de Alava (dir. tes.), Fernando Lecanda Cordero (codir. tes.)
• Lectura: En la Universidad de Navarra ( España ) en 2004
• Idioma: español
• Tribunal Calificador de la Tesis: Francisco Javier Pardo Mindán (presid.), Ana Patiño García (secret.), Jesús F. San Miguel (voc.), Rosa Noguera (voc.), Samuel Navarro Fos (voc.)
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• Resumen

  • El tumor de Ewing está constituido por un conjunto de neoplaisas entre las que se encuentran el sarcoma de Ewing y los tumores neuroectodérmicos primitivos. Estos tumores afectan fundamentalmente a niños o adultos jóvenes y son, tras los osteosarcomas, los segundos tumores más frecuentes en este grupo de edad y en esta localización. Presentan un comportamiento muy agresivo y la tasa de supervivencia a 5 años es de tan solo el 50% a pesar del uso de uan terapéutica multimodal. La histogénesis de estos tumores es por el momento desconocida. Algunos autores han apuntado hacia un origen neural del tumor, dado que muchos tumores expresan marcadores neurales y algunas líneas celulares pueden diferneciarse hacía un fenotipo neural bajo determinados estímulos. No obstante, muchos otros indican un origen mesenquimático primitivo, dado que el tumor aparece en muy diversas localizaciones y no todos los tumores presentan marcadores neuronales y algunas líneas celulares pueden diferenciarse hacía un fenotipo neural bajo determinados estímulos. No obstante, muchos otros indican un origen mesenquimático primitivo, dado que el tumor aparece en muy diversas localizaciones y no todos los tumroes presentan marcadores neurales. A nivel molecular están caracterizados por la presencia de translocaciones específicas que fusionan el gen EWS junto con un gen de la familia ETS. En más del 90% de los casos este gen es FLI-1.

    La alta prevalencia de fusiones EWS-ETS y un número abundante de evidencias experimentales indican que la proteína es determinante para la génesis y el mantenimiento del tumor. De hecho, se sabe que la proteína facilita el crecimiento en independencia de anclaje y la formación de tumores en ratones inmunodeprimidos. No obstante, todavía se desconocen muchos aspectos acerca del impacto del fusión quimérica sobre la biología tumoral por lo que es necesario el desarrollo de nuevos modelos para el estudio de este tumor.