La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria que más frecuentemente amenaza la vida en las personas de raza blanca. La insuficiencia pulmonar progresiva es la principal causa de su morbilidad y mortalidad. El epitelio de la vía aérea de estos pacientes es susceptible a la colonización microbiana, aislándose como patógeno respiratorio más frecuente Pseudomonas aeruginosa; su presencia conlleva un peor pronóstico.Los estudios presentados en esta tesis investigaron la prevalencia global de la infección crónica por P. aeruginosa en nuestra cohorte de pacientes con FQ, y dentro de éstas la de las cepas multirresistentes a los antibióticos antipseudomónicos.Nuestros resultados evidenciaron que los factores asociados al desarrollo de una infección crónica por P. aeruginosa fueron: el ser homocigoto para la mutación F508del, el aumento del nivel de precipitinas séricas frente a P. aeruginosa y la coinfección por el hongo filamentoso Aspergillus fumigatus. Además, los pacientes infectados por cepas de P. aeruginosa multirresistentes presentaban un peor curso clínico, con un aumento en el número de exacerbaciones infecciosas y de ingresos hospitalarios.
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