Se recoge una muestra de pacientes diagnosticados de hipertensión pulmonar mediante ecocardiografía trastorácica con PAP sist >60mmHg y se les aplican las guias de práctica lclínica aceptadas en la actualidad. Partiendo de unos datos iniciales de sospecha de la etiología de su hipertensión pulmonar, estado funcional y tratamientos habituales se valora tras un periodo de seguimiento en el que se hacen diferentes pruebas (Rx tórax, ECG, TAC torácico, analítica completa, ecocardiograma, estudio genético de la mutaciones en gen BMPR2, test de la marcha de cos 6 minutos (en 2 ocasiones), gammagracía de VIR, estudio de función respiratoria con DLCO y test broncodilatador y estudio hemodinamico de cavidades derechas cardiacas). Si hay cambios en la etiología, tratamientos y capacidad funcional
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