Estudio de la cadena respiratoria en miopatías mitocondriales

• Autores: De los Angeles Huertas Mora Rosa
• Directores de la Tesis: Joaquín Arenas Barbero (dir. tes.)
• Lectura: En la Universidad Complutense de Madrid ( España ) en 1990
• Idioma: español
• Tribunal Calificador de la Tesis: Mónica de la Fuente del Rey (presid.), María Jesús Delgado Saavedra (secret.), José Ramón Ricoy Campo (voc.), Juan Emilio Feliu Albiñana (voc.), Magdalena Ugarte (voc.)
• Materias:
  • Ciencias de la vida
    • Biología animal (zoología)
      • Fisiología animal
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• Resumen

  • Se estudian las actividades enzimáticas de los complejos de la cadena respiratoria (cr) en 88 enfermos con sospechas de miopatías mitocondriales (mm). El 90,9% de los enfermos presento déficit en algún complejo de la cr, y de ellos solo el 37,5% correspondió a déficit de un solo complejo, siendo el resto multienzimáticos. Entre los déficits aislados, el mas frecuente es el del complejo i (20,4%). El 23,8% de los enfermos estudiados con mm presenta alteraciones histoquímicas inespecíficas de la mitocondria, por lo que no se puede utilizar como único criterio diagnostico. No existe ningún tipo de correlación clínica-bioquímica-histoquímica en los pacientes estudiados, observándose una gran heterogeneidad en las mm. En los pacientes que presentaron déficits de los complejos iii y iv de la cr se realizo un espectro de absorción de citocromos b, cc1 y aa3, observándose una gran diversidad de clínica e histoquímica. Y en los pacientes con alteraciones en el complejo iv de la cr se estudio la km (constante de Michaels Menten) del citocromo c y la citocromo oxidasa.