Resumen de Síndrome de coagulación intravascular diseminada
Juan Manuel Rodríguez Fernández
El síndrome de coagulación intravascular diseminada o coagulopatía consumptiva, ha sido sólo recientemente conocido. (Rodríguez-Erdman y Verstraete, 1965). Esta caracterizado por una diátesis hemorrágica, debida a una activación in vivo del mecanismo de la coagulación y una depleción de aquellos factores de la coagulación que son normalmente utilizados durante la formación del trombo, (plaquetas, fibrinógeno, protrombina, factores V y VIII).
Este síndrome ha sido descrito en asociación con una variedad de entidades clínicas, entre las cuales las más frecuentemente encontradas son: a) Complicaciones obstétricas, principalmente abruptio placenta y embolias de líquido amniótico. b) Carcinomas. c) Infecciones, en especial septicemias debidas a bacterias, aunque otros microorganismos han sido implicados, como virus, rickettsias, hongos y protozoos. d) Hemolisis intravascular debidas a transfusiones de sangre incompatibles. e) Púrpura fulminante. f) Discrasias sanguíneas, principalmente la púrpura trombótica trombocitopénica, el síndrome urémico-hemolítico y leucemias, en especial leucemias agudas promielocíticas. g) Como complicació de la cirugía cardiovascular.
El síndrome de coagulación intravascular diseminada se puede presentar en dos formas, aguda y crónica. Esta clasificación esta basada principalmente en la duración clínica. Horas o días la forma aguda y semanas o meses la forma crónica.
El tipo agudo es el que se presenta más frecuentemente y el que ha sido ampliamente reconocido y publicado. En cambio el tipo crónico no fue reconocido hasta el año 1968 cuando Mosesson describió una enferma con carcinoma de ovario, en la que el síndrome fue diagnosticado varios meses antes que el tumor. En el verano del mismo año nosotros tuvimos ocasión de observar una enferma con un síndrome crónico de coagulación intravascular diseminada, asociado con un carcinoma de pulmón. En este caso los síntomas pulmonares precedieron en varios meses la aparición clínica del síndrome. Hasta la fecha estos han sido los dos únicos casos descritos de la forma crónica, aunque nosotros consideramos que su frecuencia es mayor y que simplemente pasan desapercibidos debido a los pocos síntomas que presentan o a la carencia absoluta de ellos.
El cuadro clínico que presentan los enfermos con un síndrome de coagulación intravascular diseminada es el de la enfermedad básica, (carcinoma, septicemia, abruptio placenta, etc.). En las formas más típicas se encuentra superimpuesta una diátesis hemorrágica, con manifestaciones fundamentalmente cutáneas, (petequias y equimosis), y mucosas, (melenas, epistaxis, etc.), ofreciendo las mucosas a la inspección un punteado hemorrágico, sin ulceración. En algunos casos se encuentran trombosis de las venas superficiales o profundas, o de grandes arterias, a veces como síntoma único o predominante, en especial en aquellos casos en que la enfermedad básica es una neoplasia. En otras ocasiones las manifestaciones predominantes son las de una anemia hemolítica, de tipo intravascular, (anemia hemolítica microangiopátiva).
En nuestra experiencia esta anemia hemolítica y el síndrome hemorrágico han sido las manifestaciones más frecuentes en enfermos con coagulopatía intravascular diseminada, siendo en líneas generales tanto más acusadas estas manifestaciones cuando más agudo es el síndrome.
Sin embargo, como puede fácilmente desprenderse de lo anterior, no existe un cuadro clínico específico del síndrome de coagulación intravascular diseminada, por lo que clínicamente sólo puede hacerse un diagnóstico presuntivo, mientras que la confirmación viene dada por el laboratorio.
Desde el punto de vista de los hallazgos de laboratorio, estos enfermos presentan una marcada reducción de los niveles plasmáticos de los factores de la coagulación que son usualmente utilizados en el proceso coagulativo. Es un hecho de todos conocido que cuando la sangre es dejada coagular en un tubo de ensayo, sólo algunos de los factores de la coagulación van a estar presentes en el suero después que la retracción del coágulo ha ocurrido. Estos factores son VII, IX, XI y XII. Los demás han sido “consumidos” durante la formación del trombo, a saber, fibrinógeno (I), protrombina (II) y V y VIII, aunque con frecuencia una pequeña cantidad de protrombina puede ser detectada en el suero. Asimismo las plaquetas también son utilizadas en la formación del coágulo, no estando presentes en el suero.
Si el mecanismo de la coagulación es puesto en marcha in vivo se produce un coagulo intravascularmente y, al igual que en el tubo de ensayo, el fibrinógeno, la protrombina y los factores V y VIII son utilizados en el proceso de formación del trombo, así como las plaquetas, cuya agregación constituye el primer paso el de la formación del coágulo. La reducción de los niveles plasmáticos de estos factores es lo que buscamos en el laboratorio y en lo que se basa el diagnóstico.
Plaquetopenia, hipofibrinogenemia, hipoprotrombinemia y la reducción de los niveles plasmáticos de los factores V y VIII son característicos y diagnósticos del síndrome de coagulación intravascular diseminada. De ellos, plaquetopenia, hipofibrinogenemia y disminución de la concentración del factor V son los hallazgos más constantes. Hipoprotrombinemia y reducción del nivel del factor VIII son encontrados más irregularmente, y la presencia de estos dos factores dentro de los límites normales no excluye el diagnóstico de coagulación intravascular.
En general puede decirse que las anormalidades en la coagulación que se encuentran en el laboratorio van a ser tanto mayores cuanto más agudo es el síndrome. En la forma aguda se encuentra una marcada plaquetopenia y una gran prolongación del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tomboplastina. Las determinaciones del fibrinógeno, protrombina y los factores V y VIII muestran niveles muy encontrados en el plasma van a depender no sólo de la intensidad y rapidez del proceso coagulopativo intravascular, como ocurre con los demás factores, sino también del nivel plasmático previo a la ocurrencia del síndrome. Amplias variaciones del nivel del factor antihemofílico son reconocidas hoy día, y así Corrigan encontró valores normales en enfermos con un síndrome de coagulación intravascular secundario a septicemias, los cuales presentaban previamente valores muy elevados de factor VIII en el plasma.
En la forma crónica plaquetopenia se encuentra siempre, pero el tiempo de protombina y el tiempo parcial de tromboplastina pueden ser normales, así como los valores de fibrinógeno y del factor V en plasma. En el caso descrito por Mosesson plaquetopenia e hipofibrinogenemia fueron las únicas anormalidades encontradas en el laboratorio, y en nuestro caso las plaquetas fueron el único factor que aparecía disminuido. Sin embargo otros dos hechos estaban presentes en el caso estudiado por nosotros: uno, la presencia de productos de degradación del fibrinógeno en elevada concentración y dos, la presencia en la sangre periférica de numerosos hematíes fragmentados, (piknocitos). Ambos han sido descritos previamente en enfermos con síndrome de coagulación intravascular diseminada, aunque de una manera inconstante. Su importancia la discutiremos posteriormente en este trabajo.
Anatomopatológicamente el síndrome de coagulación intravascular esta caracterizado por una trombosis diseminada. Los trombos se encuentran localizados en capilares y arteriolas, y pueden encontrarse en cualquier órgano, aunque ocurren más frecuentemente en el corazón, páncreas, riñones, cerebro y suprarrenales. Estos trombos son de tipo hialino y están compuestos fundamentalmente de fibrina.
El pronóstico del síndrome de coagulación intravascular es muy grave, y en la mayoría de los casos publicados la muerte sobrevino en las primeras horas o días del comienzo de la diátesis hemorrágica.
La rapidez con que este síndrome puede desarrollarse y conducir a la muerte del enfermo es particularmente manifiesta en los postoperados cardiovasculares. A partir del uso de injertos se observó que algunos de estos enfermos empezaban a sangrar difusamente, en sábana, en la misma mesa de operaciones o inmediatamente después de la intervención quirúrgica y morían en unas horas. La autopsia revelaba el ya clásico trombo hialino difusamente presente en, prácticamente, todos los órganos.
En nuestro hospital, donde la cirugía cardiovascular es prominente, nosotros nos hemos visto enfrentados con el problema del diagnóstico diferencial de las diátesis hemorrágicas que complican procesos operatorios. En estos casos la decisión a tomar ha de ser inmediata, y nosotros nos encontramos con el hecho de que el criterio diagnóstico del síndrome de coagulación intravascular no estaba bien definido, y que los métodos necesarios para llegar a confirmarlo consumían horas de trabajo. Fue nuestra experiencia personal en dos casos que, cuando pudimos confirmar el diagnóstico de coagulopatía intravascular, con los métodos hasta entonces descritos, habían transcurrido 24 horas, y los dos enfermos habían fallecido. Así pues nos encontramos con un diagnóstico seguro y brillante, pero que en nada había podido ayudar al enfermo, que es el fin único de la Medicina.
Aguijoneado por esto decidimos buscar por una parte una serie de criterios que permitieran hacer un diagnóstico seguro de coagulopaía intravascular diseminada y, por otra, que a estos criterios pudiera llegarse mediante pruebas de laboratorio que pudieran ser realizadas en un mínimo de tiempo.
Con tal objeto designamos y realizamos el siguiente estudio.
