RESUMEN Objetivos: 1. Análisis descriptivo de nuestra experiencia en el manejo diagnóstico y terapéutico del sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado. 2. Analizar las distintas modalidades terapéuticas en el SPIAG. 3. Analizar los factores de riesgo de supervivencia global, supervivencia libre de enfermedad, recidiva tumoral, metástasis y sobre la escala funcional. 4. Establecer un protocolo de manejo diagnóstico y terapéutico con el fin de disminuir la morbi-mortalidad del SPIAG. Metodología: El estudio incluye 51 pacientes con biopsia definitiva diagnóstica realizada en HCUVA de fibrohistiocitoma maligno (FHM) en su variante pleomórfica-estoriforme o Sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado (SPIAG) en el periodo desde Enero de 1980 hasta Diciembre de 2013. Se realizó un análisis minucioso de las historias clínicas de dichos pacientes y fueron recogidos un total de 108 items, en los cuales se recopilaba datos sobre la filiación del paciente, características del tumor, exploración física, exploraciones complementarias realizadas para el estudio local y de extensión del tumor, el estudio anatomopatológico, tiempos de retardo hasta la consulta, diagnóstico y tratamiento del tumor, tratamientos quirúrgicos realizados y terapias neoadyuvantes o adyuvantes empleadas, morbilidad y mortalidad relacionada con el tratamiento, estadiaje del tumor, complicaciones, la aparición de recidivas y metástasis, la valoración funcional postquirúrgica, y factores relacionados con la supervivencia y el seguimiento. Se realizó: análisis descriptivo de la muestra, análisis univariante y multivariante de los factores de riesgo relacionados con la supervivencia global, supervivencia libre de enfermedad, recidiva local, metástasis y escala funcional, y análisis comparativo por grupos temporales, grupos de edad y tamaño tumoral agrupado. Conclusiones: 1. La cirugía mediante resección local amplia asociada a radioterapia adyuvante y a quimioterapia en los pacientes de alto riesgo o con patología metastásica es el "gold standard" de tratamiento. 2. El tratamiento multidisciplinar mediante cirugía y/o radioterapia y/o quimioterapia aumenta la supervivencia global en el SPIAG. 3. El tratamiento de elección del SPIAG con escisión incompleta previa y de la recidiva local del SPIAG es la resección local amplia asociada a radioterapia y/o quimioterapia. 4. Son factores de riesgo asociados con una mayor morbi-mortalidad en el presente estudio la biopsia o cirugía previa en otro centro, el tamaño tumoral (>5cm), el estadiaje al diagnostico (III-IV), la afectación de los márgenes quirúrgicos, la recidiva local y la no aplicación de terapias complementarias a la cirugía. 5. La realización de todo el protocolo diagnóstico-terapéutico del Sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado en un centro de tercer nivel con un abordaje multidisciplinar disminuye la tasa de recidiva tumoral y aumenta la supervivencia.
Palabras clave: Tumores.
ABSTRACT Objectives: 1. Descriptive analysis of our experience in the diagnostic and therapeutic management of high grade undifferentiated pleomorphic sarcoma. 2. To analyze the different therapeutic modalities in high-grade undifferentiated pleomorphic sarcoma (HGUPS). 3. To analyze the risk factors of overall survival, disease-free survival, local recurrence, metastasis and functional score. 4. To set down a diagnostic and therapeutic protocol in order to reduce the morbidity and mortality of HGUPS. Methods: The study was performed in Virgen de la Arrixaca Clinical University Hospital (HCUVA), including 51 patients with a definitive diagnostic biopsy of pleomorphic-storiform malignant fibrous histiocytoma or HGUPS between January 1980 and December 2013. A detailed analysis of the medical histories of these patients was carried out and a total of 108 items were collected including patient's affiliation, tumor characteristics, physical examination, complementary explorations for local study and tumor extension, anatomopahological study, delay times of consultation, diagnosis and tumor treatment, surgical treatments, neoadjuvant or adjuvants therapies, treatment-related morbidity and mortality, tumor staging, complications, local recurrence and metastasis, postoperative functional score and factors related to survival and follow-up. We did a descriptive analysis of the sample, a univariate and multivariate analysis of risk factors related to overall survival, disease free survival, local recurrence, metastasis and functional scale, and a comparative analysis by temporal groups, age groups and clustered tumor size. Conclusions: 1. The mainstay of treatment is wide surgical excision combined with adjuvant radiotherapy and chemotherapy in high-risk patients or with metastatic disease. 2. Multidisciplinary treatment with surgery and / or radiotherapy and / or chemotherapy increases overall survival in HGUPS. 3. The treatment of choice for previous incomplete excision and local relapse of HGUPS is a wide surgical excision combined with radiotherapy and / or chemotherapy. 4. The risk factors associated with increased morbidity and mortality in the present study are: biopsy or previous surgery in another center, tumor size (> 5cm), staging at diagnosis (III-IV), involvement of surgical margins, local recurrence and non-application of complementary therapies to surgery. 5. The implementation of diagnostic-therapeutic protocol of high-grade undifferentiated pleomorphic sarcoma in a third-level center with a multidisciplinary approach decreases the rate of tumor recurrence and increases survival.
Key Words: Tumors.
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