Resumen de Experiencia en el manejo del Rabdomiosarcoma orbitario en el Hospital Universitario La Paz, 1982-2015
Introducción :El rabdomiosarcoma (RMS) es el tumor mesenquimatoso de tejido blando infantil más común. De los RMS de cabeza y cuello, el 25% -35% ocurre en la órbita. Actualmente el rabdomiosarcoma orbitario (ORMS) tiene un pronóstico excelente, con una tasa de supervivencia de 93% a los 3 años. Los esquemas de tratamiento incluyen quimioterapia (QMT) y terapia local, principalmente radioterapia (RT) y cirugía. Los estudios han demostrado una alta tasa de complicaciones tardías secundarias a la terapia local. Sus efectos tardíos secundarios muestran una amplia variación en la literatura.
Objetivo: Teniendo en cuenta el excelente pronóstico de ORMS, la minimización de las complicaciones locales es un objetivo importante. El objetivo de este estudio fue revisar la presentación clínica, el manejo y los resultados locales y sistémicos de los casos de ORMS.
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Materiales y Métodos: Todos los pacientes menores de 18 años que fueron diagnosticados con rabdomiosarcoma ocular y tratados entre 1982 y 2015 en Hospital Universitario La Paz, Madrid fueron incluidos. Se revisaron: presentación clínica, manejo, complicaciones y los resultados oculares y sistémicos.
Resultados: La edad media de presentación fue de 8 años (3 meses-12.5 años). En todos los casos,el rabdomiosarcoma se localizó principalmente en la órbita. El tratamiento incluyó cirugía y diversos regímenes de QMT y RT. Todos pacientes se sometieron a una biopsia quirúrgica para la confirmación del diagnóstico. La exenteración orbitaria fue realizada en 4 casos (28%). Doce pacientes recibieron RT. La agudeza visual de los 10 pacientes que mantuvieron su globo ocular fueron los siguientes: de 20/20 a 20/40 en 6 pacientes (60%), 20/50 a 20/100 en 2 pacientes (20%), 20/200 a percepción de luz en 2 pacientes (20%). Se documentaron complicaciones intraoculares en 7 pacientes (70%) - principalmente cataratas (50%) - lesiones en la superficie ocular ocurrieron en 6 pacientes (60%), y se encontraron secuelas orbitales en 8 pacientes (80%). La recurrencia local del tumor se detectó en 5 pacientes (35%), y se evidenciaron metástasis a distancia en 2 pacientes (14%). La muerte relacionada con el tumor ocurrió en 1 paciente (7%).
Conclusiones: La supervivencia los pacientes con ORMS es alta y comparable a las series más extensas publicadas en la literatura. Los pacientes presentan porcentaje de recaídas tumorales comparables a las series clínicas que compartieron los protocolos de tratamiento, pero superiores a los del IRSG. Además, presentan una alta tasa de radioterapia. Nuestra serie presenta una alta prevalencia de alteraciones de los movimientos extraoculares, probablemente debido al considerable número de tumorectomías secundarias. Otras complicaciones orbitarias, las complicaciones intraoculares, de la superficie ocular y la agudeza visual final de nuestros pacientes son similares a otra series clínicas publicadas.
