Estudio de perfusión cerebral selectiva en pediatría
- Autores: Raul Sánchez Pérez
- Directores de la Tesis: Luz Pozo López (dir. tes.), L. García-Guereta Silva (dir. tes.)
- Lectura: En la Universidad Autónoma de Madrid ( España ) en 2018
- Idioma: español
- Tribunal Calificador de la Tesis: Samuel Ignacio Pascual Pascual (presid.), Angel Aroca (secret.), D. Blanco Bravo (voc.), David Crespo Marcos (voc.), Jose Luis Leante Castellanos (voc.)
- Programa de doctorado: Programa de Doctorado en Medicina y Cirugía por la Universidad Autónoma de Madrid
- Materias:
- Enlaces
- Tesis en acceso abierto en: Biblos-e Archivo
- Resumen
- español
Las cardiopatías congénitas (CC) que afectan al arco aórtico proximal y medio que precisan tratamiento quirúrgico clásicamente se han tratado mediante esternotomía media y parada cardiocirculatoria total (PCT) con hipotermia profunda. Esta técnica permite tener el campo quirúrgico exangüe para poder realizar la reparación, pero no está exenta de complicaciones y se dispone de un tiempo de aproximadamente 40 minutos, a partir del cual las complicaciones neurológicas aumentan de manera exponencial. A finales de los años 90 se inició y posteriormente se generalizó la técnica de Perfusión Cerebral Selectiva (PCS) para el tratamiento de la patología grave del arco aórtico como sustitutivo de la PCT. Ésta técnica consiste en mantener flujo cerebral selectivo a través de uno de los troncos supraórticos, manteniendo el resto del cuerpo en isquemia. La PCS presumiblemente podría tener más ventajas desde el punto de vista neurológico que la PCT, aunque las publicaciones sobre el tema son escasas; con la PCS disponemos de más tiempo “seguro” para la reparación y de menos complicaciones neurológicas a corto plazo, pero no hay datos de las probables complicaciones neurológicas a medio y largo plazo.
En el servicio de cirugía cardiaca infantil del Hospital Universitario La Paz desde hace 15 años se realiza la PCS para reparar la patología del arco aórtico que requiere abordaje mediante esternotomía media. El uso de la PCS en la cirugía de estos pacientes supuso una reducción drástica de la mortalidad hospitalaria respecto al uso previo de la PCT. Realizamos un estudio descriptivo de la muestra de niños intervenidos mediante PCS desde su inicio. El motivo fundamental del estudio es analizar la repercusión neurológica a largo plazo de los pacientes intervenidos con PCS y los factores de riesgo de tener un resultado adverso.
Los objetivos de este estudio son: 1. Describir la morbilidad y la mortalidad de los niños intervenidos del arco aórtico mediante PCS.
2. Estudiar los factores de riesgo de daño neurológico de los niños intervenidos del arco aórtico mediante PCS.
3. Analizar las alteraciones neuropsicológicas de los niños intervenidos del arco aórtico mediante PCS.
4. Detectar posibles factores modificables en la técnica de PCS que pueden ayudar a minimizar la afectación neurológica posterior.
Resumen 2 Material y métodos Estudio descriptivo observacional que incluye a los pacientes con patología del arco aórtico intervenidos por esternotomía media utilizando técnica de Perfusión Cerebral Selectiva por el Servicio de Cirugía Cardiaca infantil del Hospital Universitario La Paz de Madrid.
Criterios de inclusión: 1. Pacientes con patología del arco aórtico a quienes se ha realizado cirugía antes de los 3 años de edad.
2. Perfusión Cerebral Selectiva.
3. Fisiología biventricular 4. Edad gestacional mayor de 31 semanas.
5. Periodo de estudio: Cirugía realizada entre el 10 de Agosto de 2004 y el 24 de Mayo de 2016.
La indicación quirúrgica en los casos de obstrucción en el arco aórtico se establece en presencia de síntomas de insuficiencia cardiaca, hipertensión en miembros superiores, hipertrofia o dilatación de ventrículo izquierdo. La obstrucción se considera significativa cuando se detecta un gradiente de presión superior a 20 mm Hg por ecocardiografía a nivel del arco aórtico con prolongación diastólica.
Se indica reparación quirúrgica neonatal en los casos sintomáticos o que requieran perfusión de prostaglandinas (PGEs) para mantener el flujo a la aorta descendente a través del ductus. En niños asintomáticos y sin PGEs, haremos la operación superado el mes de vida, según los criterios previamente descritos.
La intervención se realiza mediante esternotomía media con soporte con circulación extracoporea (CEC) y PCS. La estenosis del arco aórtico se trata quirúrgicamente mediante esternotomía media cuando presenta hipoplasia de arco proximal o medio, interrupción aórtica o sí existe cardiopatía asociada que requiera cirugía concomitante por línea media.
Se estudian variables demográficas preoperatorias, perioperatorias y de seguimiento. Durante el seguimiento los pacientes se evalúan por parte de Pediatría, Neuropediatría, Cardiología Infantil y Cirugía Cardiaca Infantil. Los mayores de 5 años se estudian además por una psicóloga infantil.
Se catalogaron de disfunción neurológica, aquellos pacientes con una puntuación del score mRS (modified Rankin score) con 2 o más puntos. Se excluyeron pacientes con cromosomopatía. Se define disfunción neurológica cuando el paciente al menos necesita ayuda puntual para las actividades diarias, en los que tanto el médico como el paciente y/o la familia son conscientes de un déficit neurológico.
También se hizo un subgrupo con aquellos pacientes sin cromosomopatía con afectación neurológica grave, marcada por la necesidad de ayuda para el autocuidado y las actividades diarias.
Resultados y conclusiones 82 pacientes cumplían los criterios de inclusión, de los que 81 aceptaron participar en el estudio. 35 tenían más de 5 años y han sido evaluados por una psicóloga infantil. 36 pacientes (44 %) eran mujeres y 26 (32 %) asociaban una cardiopatía congénita grave (D-trasposición de grandes arterias, truncus, estenosis aórtica grave o síndrome de Shone). La circulación sistémica era ductus dependiente en 53 casos (65%). 4 pacientes presentaban deleción 22q11 (4,9 %). La edad media en el momento de la cirugía fue de 1,8 meses, y la mediana de 0,5 meses (rango de 0,1-32 meses).
Se realizó cirugía cardiaca con PCS en menores de 10 días en 22 casos (27 %). El tiempo medio de PCS fue de 31 minutos, con una mediana de 30 y un rango de 16-66 minutos. El tiempo de enfriamiento medio fue de 31 (8-60) minutos y el de calentamiento de 43 (15-90) minutos.
La mortalidad global de la serie es 14,8 %, con una mortalidad hospitalaria de 12,3 % y seguimiento medio de 48 meses. Los factores que se asociaron a mortalidad fueron la presencia de patología cardiaca compleja asociada y cirugía antes de los 15 días de vida.
Se observó un porcentaje de recoartación global de la serie del 21 %, de los cuales precisaron dilatación posterior mediante angioplastia percutánea un 17 % y necesitaron reintervención quirúrgica con CEC un 20 %. Se observó como único factor de riesgo de recoartación la cirugía en periodo neonatal precoz (< 15 días).
Durante el seguimiento, 18 de los 51 pacientes estudiados (35%) por la psicóloga infantil fueron diagnosticados de TDA. Se estima que la prevalencia del TDA en población general de países occidentales está en torno al 10 %.
Con disfunción neurológica se observaron un 35 % (23 pacientes) de un total de 64 pacientes estudiados. Y se detectaron como factores de riesgo de disfunción neurológica: cirugía en menores de 10 días de edad, duración de Resumen 4 PCS mayor de 40 minutos, enfriamiento menor de 15 minutos y por encima de 40 minutos durante CEC y calentamiento por encima de 40 minutos durante CEC.
20 % (13 pacientes) de un total de 64 pacientes estudiados se catalogaron de afectación neurológica grave. Los factores que se asociaron de forma significativa con afectación neurológica grave fueron: Edad de cirugía inferior a los 10 días de vida, flujo PCS mayor de 35 ml/kg/min, enfriamiento por debajo de 15 minutos y por encima de 40 minutos, calentamiento por encima de 40 minutos, hematocrito pre-cirugía mayor de 30 %, estado acido-base en la cirugía mayor de 2 mEq/L, presencia de CIV, re-coartación precoz y reintervención mediante CEC en menores de 12 meses.
En cambio la cirugía realizada entre los 15-30 días de vida se mostró como un factor protector de afectación neurológica grave.
Se realizó una valoración neurológica a los 35 pacientes mayores de 5 años que no presentaban cromosomopatía. No se observaron diferencia significativas entre el nivel de inteligencia de estos pacientes con la población general. En cambio sí se detectaron alteraciones significativas en las capacidades ejecutivas, sobre todo en la capacidad de procesar la información (memoria y asociación). Detectamos que este grupo de niños sobre todo tiene déficit en el desarrollo de la memoria auditiva, la integración visual y la asociación auditiva. Observamos asociación estadísticamente significativa entre los niños con diagnóstico de TDA y el bajo rendimiento en las pruebas de memoria auditiva.
Como conclusiones, ante los datos anteriormente expuestos, en nuestra experiencia observamos que: - La PCS asociada a CEC en el tratamiento de determinadas patologías del arco aórtico en neonatos y lactantes es una técnica adecuada en términos de mortalidad y morbilidad.
- La repercusión neurológica de la PCS en pacientes intervenidos con menos de 1 mes de vida, es mayor cuanto menor es la edad del paciente intervenido, sobre todo en menores de 10 días.
- Se observa menor morbilidad a nivel neurológico cuando la cirugía de PCS en la reparación de coartación de aorta y/o hipoplasia del arco aórtico se realiza entre los 15 y 30 días de vida.
- Los pacientes con patología del arco aórtico intervenidos en los primeros tres años de vida con PCS precisan un seguimiento neuropsicológico además del cardiológico, para detectar precozmente las alteraciones relacionadas con trastornos del aprendizaje y establecer tratamiento de dichas lesiones si procede.
Resumen 5 - El proceso terapéutico de los pacientes con patología del arco aórtico intervenido el primer año de vida con PCS incluye factores modificables que pueden influir en el desarrollo neurológico posterior como son el flujo durante la PCS, el tiempo de PCS, el tiempo de enfriamiento y el tiempo de calentamiento durante la cirugía cardiaca.
- English
Congenital heart disease (CHD) affecting the proximal and medial aortic arch requiring surgical treatment has been classically treated through median sternotomy and deep hypothermic circulatory arrest (DHCA). This technique allows the surgical field bloodless in order to perform the repair. The DHCA is not without complications and it also has a limited time of approximately 40 minutes, from this time the neurological repercussions increase exponentially. At the end of the 1990s, the Selective Cerebral Perfusion (SCP) technique was started and later generalized to treat this pathology of the aortic arch. This technique is to maintain selective cerebral flow through one of the supra-aortic trunks, keeping the rest of the body in ischemia. SCP presumably may have more neurological advantages than DHCA, although there is currently no clear evidence. Within the probable advantages of SCP is the need to have more "safe" time for repair, and reduction of complications especially at the motor level. What does seem to be a mystery is the long-term repercussion of SCP. Attention-deficit / hyperactivity disorder appears to increase, although studies are scarce.
In the department of pediatric cardiac surgery at the La Paz University Hospital for the past 15 years, SCP has been performed to repair the pathology of the aortic arch requiring a median sternotomy approach. The use of SCP in the surgery of these patients resulted in a drastic reduction of hospital mortality compared to the previous use of DHCA.
The objectives of this study are: 1. Describe the morbidity and mortality of children who have undergone aortic arch surgery through SCP.
2. Study the risk factors for neurological damage of children who have undergone aortic arch surgery through SCP.
3. Study the neurophysiological alterations of children who have undergone aortic arch surgery through SCP.
4. Detect possible modifiable factors in the SCP technique that can help minimize subsequent neurological effects. Material and methods The study is a prospective cohort design, performed on patients operated by the cardiac surgery department of La Paz University Hospital in Madrid. The sample consists of those children who were less than 3 years old at the time of the repair surgery, with biventricular physiology, operated on aortic arch pathology using SCP, during the period from August 10, 2004 to the May 24, 2016.
Abstract 7 We maintained as exclusion criteria: Univentricular physiology and gestational age less than 31 weeks. A sample of 81 patients was selected, of whom those who were older than 5 years were evaluated by a child psychologist (37 boys and girls). The entire sample was evaluated by the departments of pediatrics, neuropediatrics, pediatric cardiology and pediatric cardiac surgery. Preoperative, peri-operative and follow-up demographic variables were collected. Aortic arch obstruction surgery is recommended when it causes symptoms of heart failure, hypertension in the upper limbs, hypertrophy or left ventricular (LV) dilatation. Echocardiography defines significant obstruction of the aortic arch when there is a gradient greater than 20 mmHg at rest and 40 mmHg with effort, accompanied by diastolic extension. We recommend neonatal surgical repair if symptoms develop or require sustained prostaglandin perfusion (PGEs) to perfuse the descending aorta through the ductus. In asymptomatic children without PGEs, we will perform the operation after the child reaches one month of life, according to the previously described criteria. The intervention is performed by means of a median sternotomy with support of cardiopulmonary bypass (CPB) and SCP. Aortic arch stenosis is treated surgically by means of a median sternotomy when there is proximal or middle arch hypoplasia, aortic B or C interruption, or if there is associated heart disease requiring concomitant midline surgery. Those patients with a score on the mRS (modified Rankin score) of 2 points or more were classified as having neurological dysfunction. Neurological dysfunction was defined as those patients in timely need of help with daily activities, and in which the doctor, patient and / or family are aware of a neurological deficit. Patients with genetic disorders were excluded. A subgroup was also made with those patients with severe neurological impairment, marked by the need for help for self-care and daily activities. Patients with genetic disorders were excluded. Results and Conclusions 82 patients met the selection criteria, of which 81 accepted to participate in the study. 36 cases (44%) were women. 26 cases (32%) were associated with severe congenital heart disease (D-transposition of the great arteries, truncus, severe aortic stenosis or Shone's syndrome). Of these, 53 (65%) were ductus dependent. Carriers of the CATCH-22 gene, 4 patients (4.9%) were observed.
Abstract 8 Mean age at the time of surgery was 1.8 months, median age at the time of surgery 0.5 months, with an age range of 0.1-32 months. Cardiac surgery was performed with SCP on children less than 10 days old in 22 cases (27%). The mean time in minutes of SCP was 31, with a median of 30 and a range of 16-66 minutes. Average cooling time was 31 (8-60) minutes and average heating was 43 (15-90) minutes. Within cardiologic morbidity, a global recoarctation rate of 21% was observed, 17 % requiring subsequent dilation through percutaneous angioplasty and 20% requiring surgical resection through CPB.
Surgery in the early neonatal period (<15 days old) was the only risk factor for recoarctation.
With regard to mortality, an overall mortality of 14.8% was obtained, with a hospital mortality of 12.3%.
Mortality was associated with: associated complex CHD and surgery in children under 15 days old.
35% were diagnosed with Attention-deficit disorder (ADD) (18 cases out of 51 studied). It is estimated that the prevalence of ADD in the general population of wealthy countries is around 10 %. In this group of neurological dysfunction, 35% of a total of 64 patients were studied. And the following risk factors for neurological dysfunction were detected: surgery in children under 10 days of age, duration of SCP greater than 40 minutes, cooling less than 15 minutes and above 40 minutes, and heating below 15 minutes and above 40 minutes during CPB. Severe neurological dysfunction was detected in 20% (13 patients) of a total of 64 patients studied. In this group, a significant association was observed with SCP in surgery in children under 10 days of age, SCP flow greater than 35 ml / kg / min, cooling below 15 minutes and above 40 minutes, warming below 15 minutes and above 40 minutes, pre-surgery hematocrit greater than 30%, acid-base state in surgery greater than 2 mEq / L, presence of ventricular septal defect, early recoarctation and re-intervention by CPB in children under 12 months. We conducted a study on the patients over 5 years of age, where it was observed that at the intelligence level there is not a significant difference with the general population. Perhaps greater lability and dispersion in the results of verbal intelligence is observed. On the other hand, there are clear significant alterations in executive abilities, especially in the capacity to process information (memory and association); however, not as much in the input and output of the information. We detected that this group of children mainly has a Abstract 9 delay in the development of auditory memory, visual integration and auditory association. We observed a clear relationship between those children with the diagnosis of ADD and the poor performance in auditory memory tests. In conclusion, given the data previously exposed, in our experience we observe that: - SCP associated with CPB in the treatment of certain pathologies of the aortic arch in the neonatal stage and in infants is an adequate technique in terms of mortality and morbidity.
- The neurological repercussion of SCP use is greater when the patient's age is lower, especially in children under 10 days.
- Lower morbidity is observed at the neurological level when SCP surgery in the repair of aortic coarctation and / or hypoplasia of the aortic arch is performed between 15 and 30 days of life.
- Patients with an aortic arch pathology operated on during the three year of life using SCP require a neuropsychological follow-up in addition to cardiological, to detect alterations related to learning disorders and to establish treatment of such lesions, if applicable.
- Within the therapeutic process of patients with aortic arch pathology operated on during the first year of life with SCP there may be modifiable factors that may contribute to subsequent neurological development such as flow during SCP, SCP time, as well as cooling and heating time.
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