RESUMEN Introducción: La baja prevalencia de la esclerodermia y la escasa proporción de enfermos varones han influido en la escasez de estudios dirigidos a valorar diferencias por sexo, con resultados muchas veces contradictorios.
Objetivos: Analizar las diferencias en las características clínicas y epidemiológicas entre hombres y mujeres con esclerodermia en nuestro país. Estudiar la influencia del sexo en la supervivencia de los pacientes con esclerodermia. Identificar factores pronósticos según sexo.
Métodos: El estudio actual se ha realizado con los pacientes del registro RESCLE, estudio nacional prospectivo.
Resultados: Se incluyeron 1506 pacientes (1341 mujeres, 165 hombres), ratio mujer/hombre 8:1, pertenecientes a 21 centros. Se asociaron de forma independiente con el sexo masculino la mayor edad de inicio (OR 1,02), menor tiempo desde el inicio al diagnóstico (OR 0,96), tabaquismo (OR 2,57), enfermedad pulmonar intersticial (EPI) (OR 1,58), menor predisposición para el síndrome seco y positividad de ANA (OR 0,29 y 0,43, respectivamente) y un mayor porcentaje de cumplimiento de los criterios ACR 1980 (OR 1,79). Durante el seguimiento falleció el 30,4% de los hombres frente al 14,6% de las mujeres (p <0,001), la mediana de tiempo del inicio a la muerte fue de 8,33 años en hombres y 14,06 años en mujeres (p <0,001). Hubo más mujeres fallecidas tanto por hipertensión pulmonar (HP) global (p 0,002) como por HP aislada (p < 0.001). Se observó una supervivencia inferior en hombres que permaneció seleccionando solo las muertes relacionadas con la ES (p <0.001). Los factores clínicos predictores de mortalidad global fueron la forma difusa (OR 2,26), EPI (OR 1,82), úlceras digitales (OR 1,38), roces tendinosos (OR 1,74), sexo masculino (OR 1,53), una mayor edad de inicio (OR 1,13) y la HP aislada (analizando solo las muertes desde el diagnóstico) tanto en la cohorte global (OR 3,63) como en la femenina (OR 3,97). En la cohorte masculina los factores de riesgo fueron los mismos que en la cohorte global salvo la EPID y la HP aislada, que no fueron significativos.
Conclusiones: El estudio actual confirma la existencia de características epidemiológicas, clínicas, analíticas y pronósticas diferenciales por sexo en la esclerodermia.
PALABRAS CLAVE: esclerosis sistémica; esclerodermia; sexo; epidemiología; supervivencia; factores pronósticos RESUMO Introdución: A baixa prevalencia da esclerodermia e a baixa proporción de pacientes do sexo masculino influíron na falta de estudos dirixidos a avaliación das diferenzas por sexo, con resultados a miúdo contraditorios.
Obxectivos: Analizar as diferenzas nas características clínicas e epidemiolóxicas entre homes e mulleres con esclerodermia no noso país. Estudar a influencia do xénero na supervivencia de pacientes con esclerodermia. Identificar factores prognósticos segundo o sexo.
Métodos: O presente estudo realizouse cos pacientes do rexistro RESCLE, estudo prospectivo nacional.
Resultados: Foron incluídos 1506 pacientes (1341 mulleres, 165 homes), relación muller / home 8:1, a partir de 21 centros. Asociáronse de xeito independente co sexo masculino a idade de inicio (OR 1,02), menor tempo dende o inicio ata o diagnóstico (OR 0,96), tabaquismo (OR 2,57), enfermidade pulmonar intersticial (EPI) (OR 1,58), menor predisposición á síndrome seca e positividade de ANA (OR 0,29 e 0,43, respectivamente) e unha maior porcentaxe de cumprimento dos criterios ACR 1980 (OR 1,79). Morreron durante o seguimento o 30,4% dos homes contra 14,6% das mulleres (p <0,001), a mediana do tempo dende o inicio ata a morte foi de 8,33 anos para os homes e 14,06 anos nas mulleres (p <0,001). Houbo máis mulleres mortas por hipertensión pulmonar (HP) global (p 0,002) e HP illada (p <0,001). Observouse unha supervivencia inferior en homes que permaneceu seleccionando só as mortes relacionadas coa ES (p <0,001). Os factores clínicos preditores de mortalidade global foron a forma difusa (OR 2,26), EPI (OR 1,82), úlceras dixitais (OR 1,38), rozamento tendinosos (OR 1,74), sexo masculino (OR 1 , 53), o aumento da idade de inicio (OR 1,13) e a HP illada (considerando só as mortes tralo diagnóstico), tanto na cohorte xeral (OR 3,63) como na de mulleres (OR 3,97). Os factores de risco na cohorte masculina foron os mesmos que na cohorte global agás HP illada e ILD, que non foron significativos.
Conclusións: O presente estudo confirma a existencia de diferenzas epidemiolóxicas, clínicas, analíticas e prognósticas por sexo na esclerodermia.
PALABRAS CHAVE: esclerose sistémica; esclerodermia; sexo; epidemioloxía; supervivencia; factores prognósticos.
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