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Cirugía de fontan en nuestro medio: resultados de un centro nacional de referencia

  • Autores: Cristina González Menchén
  • Directores de la Tesis: E. Maroto Álvaro (dir. tes.), J. T. Ramos Amador (dir. tes.)
  • Lectura: En la Universidad Complutense de Madrid ( España ) en 2017
  • Idioma: español
  • Tribunal Calificador de la Tesis: Jesús López Herce Cid (presid.), Constancio Medrano Lopez (secret.), Ramón Pérez-Caballero Martínez (voc.), Luis Fernández Pineda (voc.), Andrés J. Alcaraz Romero (voc.)
  • Materias:
  • Resumen
    • La cirugía de Fontan es una técnica quirúrgica paliativa que surgió para tratar las malformaciones cardiacas con fisiología univentricular, en las que no es posible la reparación biventricular. Consiste en separar las circulaciones sistémica y pulmonar, de forma que el retorno venoso proveniente de las venas cavas pase directamente al pulmón sin pasar por el corazón. En la evolución natural, la mayoría de los pacientes están asintomáticos los primeros años tras la cirugía, pero a medio- largo plazo habitualmente aparecen complicaciones inherentes a la circulación de Fontan, como son: la disfunción ventricular, las arritmias, la insuficiencia de la válvula sistémica, la hipertensión pulmonar, la afectación hepática, linfática, renal, la insuficiencia venosa periférica, la bronquitis plástica (PB), la enteropatía pierde- proteínas (PLE), el desarrollo de colaterales sistémico-pulmonares, hemoptisis, cianosis, trombosis y afectación neurológica. Cuando las demandas metabólicas del organismo superan su capacidad para satisfacerlas, hablamos de Fontan fracasado. El fracaso agudo requiere la necesidad de revisión del Fontan y un tratamiento urgente dada su alta mortalidad, siendo su manejo óptimo un tema controvertido. El fracaso crónico es el deterioro del estado clínico (NYHA III,IV), PLE, BP, fibrosis hepática y la presencia de arritmias intratables, requiriendo habitualmente trasplante cardiaco. Los efectos de la disfunción del circuito de Fontan en el postoperatorio inmediato pueden mitigarse mediante la creación de una fenestración. La técnica preferida actualmente es el Fontan extracardiaco con o sin fenestración. Los objetivos del estudio son: determinar los principales factores de riesgo de fracaso inmediato y tardío, evaluar los resultados postoperatorios a corto, medio y largo plazo, identificar el impacto que tienen los pacientes con síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico (HLHS) en los resultados del programa y comparar los resultados de nuestro programa con las escalas de riesgo de mortalidad, con nuestro medio y con hospitales del entorno internacional. Se diseñó un estudio epidemiológico de seguimiento retrospectivo. Se recogieron 164 pacientes intervenidos mediante cirugía de Fontan con túnel lateral o conducto extracardiaco y edad a la cirugía entre 0 y 18 años en el Hospital Infantil Gregorio Marañón del 1 de Enero de 2003 al 31 de Diciembre de 2014. La muestra se distribuye en: 71 ventrículo derecho sistémico, 62 ventrículo izquierdo sistémico, 17 ventrículo derecho de doble salida, 11 canal aurículo-ventricular disbalanceado y 3 ventrículo único indeterminado. El 33,5% son HLHS. Se completó la cirugía de Fontan con túnel lateral en 13 pacientes y con conducto extracardiaco en 151. Se fenestraron 134. La mortalidad quirúrgica fue 9/164: 8 por fracaso inmediato de la circulación de Fontan. Presentaron fracaso inmediato 20 pacientes, rescatados mediante: 7 ECMO, 10 intervencionismo de rescate, 3 Take-Down y 4 trasplante. La mortalidad global del fracaso agudo fue 8/20. La mediana de periodo de seguimiento fue 4,5 años. El 99,3% de los pacientes que superaron el postoperatorio inmediato sobrevivieron durante el periodo de estudio. Presentaron fracaso durante el seguimiento 20 pacientes: 6 PLE, 3 PB, 1 insuficiencia cardiaca NYHA 4, 6 disfunción ventricular grave, 5 arritmias con repercusión hemodinámica resistentes al tratamiento médico. Se trasplantaron 8. Todos sobrevivieron durante el periodo de estudio. Conclusiones: se deben mejorar los criterios de selección de pacientes para evitar, en lo posible, el fracaso agudo de la circulación de Fontan. El papel del trasplante en el fracaso agudo de Fontan no ofrece buenos resultados, pero cuando se realiza de forma programada en el fracaso crónico muestra resultados similares al trasplante en el resto de cardiopatías congénitas. Los resultados observados en nuestra serie no parecen diferentes a los reportados en centros internacionales de nivel medio.


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