La unión craneocervical en el paciente con osteogénesis imperfecta
- Autores: Mercedes Ríos Rodenas
- Directores de la Tesis: Rafael García Sola (dir. tes.), Joaquín de Nova García (dir. tes.)
- Lectura: En la Universidad Complutense de Madrid ( España ) en 2015
- Idioma: español
- Tribunal Calificador de la Tesis: Mª Rosa Mourelle Martínez (presid.), Gloria Saavedra Marbán (secret.), Javier de la Cruz Pérez (voc.), Paloma Pulido Rivas (voc.), Eva Aguilar Rivilla (voc.)
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- Tesis en acceso abierto en: Docta Complutense (pdf)
- Resumen
INTRODUCCIÓN La Osteogénesis Imperfecta (OI) o enfermedad de ¿huesos de cristal¿ es una enfermedad rara genética que se caracteriza por una reducción de la masa ósea con fragilidad ósea asociada.
La patología de la unión craneocervical (UCC) es una de las complicaciones más importantes de la OI. Se debe a una debilidad del hueso o microfracturas repetidas en la región del foramen magnum, que produce una invaginación de los cóndilos occipitales y la punta del proceso odontoide del axis se sitúa más craneal de lo normal. Todo ello puede causar una compresión medular, ocasionando consecuencias neurológicas potencialmente severas.
Las radiografías laterales de cráneo (LC) se utilizan para realizar una evaluación inicial simple, económica y de baja radiación de la UCC. Si existe algún indicio de anomalía, estaría justificado solicitar una resonancia magnética (RM).
OBJETIVO Examinar la unión craneocervical de una muestra de niños con diferentes tipos de OI, en tratamiento con bifosfonatos, en LC y RM cerebrales, a partir de las medidas de referencia estándar.
MATERIAL Y MÉTODO Se analizaron 19 LC y 14 RM de 28 pacientes con OI (6-18 años). En ellas se trazaron 13 mediciones en la base craneal que determinan la existencia de anomalías de la UCC. Se compararon los resultados con 38 LC y 28 RM realizadas en controles sanos pareados por edad con los pacientes con OI.
RESULTADOS En los pacientes con OI existe una tendencia de la apófisis odontoides a aproximarse a la base del cráneo y a aplanarse la base craneal anterior con la gravedad de la enfermedad.
Al comparar los niños con OI con la muestra de niños sanos, encontramos que se observan diferencias estadísticamente significativas (en las medidas de McRae, Chamberlain, Wackenheim, Ranawat, Ranawat modificada, Redlund-Johnell, ángulo craneovertebral, clivuscanal, basal y Arponen), entre el grupo control y las formas más severas de la enfermedad (OI tipos III y IV).
La patología de la UCC que podemos encontrar en estos pacientes, se puede dividir en: Invaginación basilar: protrusión del proceso odontoide del axis dentro del foramen magnum. Se evalúa con una medición de McRae por encima de 0. El 10,7 por ciento presentaba esta patología.
Impresión basilar: el proceso odontoide del axis está posicionado por encima de los bordes caudales del cráneo, sin llegar a penetrar en el interior del foramen magnum. Se establece mediante siete medidas lineales (Chamberlain, McGregor modificada, Kovero, Wackenheim, Ranawat, Ranawat modificada, Redlund-Johnell) y tres angulares (Arponen, craneovertebral, clivus-canal). El criterio radiográfico se cumple si alguna de las medidas se eleva/disminuye más de 2,5 desviaciones estándar (DS) por encima de la media a su edad en sujetos sanos. Encontramos el 35,7 por ciento de los pacientes con OI afectados.
Platibasia: aplanamiento de la base craneal anterior. Se diagnostica cuando el ángulo basal o el de Boogard tienen más de 2,5 DS por encima de la media de los controles sanos. El 39,3 por ciento la padecerían.
De toda la muestra de niños con OI, el 60,7 por ciento presentaría alguna anomalía de la UCC.
CONCLUSIONES En nuestra muestra de niños con OI, 17 de los 28 presentaría alguna anomalía de la UCC con un límite de +2,5 DS, comparando los datos con los controles pareados de su misma edad. De ellos, el 10,71 por ciento presentaría invaginación basilar, el 35,71 por ciento impresión basilar y el 39,29 por ciento platibasia.
La LC y las medidas estimadas, nos proporcionan una buena herramienta para anticipar problemas de la UCC en este colectivo. Si se sospechan hallazgos anormales, o en pacientes con sintomatología, estaría justificado analizarlo con una RM cerebral.
