Antígeno del factor von Willebrand (FVW:Ag)/ Actividad del cofactor de ristocetina (FVW:RCo)/ Multímeros de factor von Willebrand

• Vizcaíno-Carruyo, Jennifer C. ^[1] ; Pérez-Monterrosa, María Elena ^[2] ; Toro-Montoya, Ana Isabel ^[1] ; Franco-Alzate, Catalina ^[2]
  1. [1] Editora Médica Colombiana
  2. [2] Laboratorio Clínico Hematológico
• Localización: Medicina & Laboratorio, ISSN-e 0123-2576, ISSN 2500-7106, Vol. 27, Nº. 2, 2023 (Ejemplar dedicado a: April-June), págs. 175-182
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • von Willebrand factor antigen (VWF:Ag)/ Ristocetin cofactor activity (VWF:RCo)/ von Willebrand factor multimers
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• Resumen
  • español

    La utilidad principal de la prueba antígeno del FVW (FVW:Ag) es diagnosticar la enfermedad de von Willebrand (EVW), la cual es un trastorno hemorrágico causado por una reducción o alteración cualitativa del FVW, que puede ser hereditario en la mayoría de los casos, o adquirido cuando es secundario a otras patologías. Por su parte, la prueba FVW:RCo mide la capacidad del FVW de aglutinar plaquetas exógenas normales fijadas en formaldehído, ante la presencia del cofactor antibiótico ristocetina. La cantidad de aglutinación inducida por la ristocetina está directamente relacionada con la concentración del FVW, y se determina como porcentaje de actividad a través de un agregómetro. Finalmente, la prueba de multímeros de factor von Willebrand  se basa en la técnica de electroforesis e inmunofijación en gel de agarosa, que permite evaluar la distribución y presencia de los multímeros del FVW en el plasma de acuerdo a su peso molecular. En el gel, los multímeros son separados e inmunoprecipitados con un antisuero específico anti-FVW. La utilización de un anticuerpo marcado con peroxidasa y un substrato específico, hace que se puedan visualizar las diferentes bandas en el gel.

  • English

    The primary utility of the VWF antigen (VWF:Ag) test is to diagnose von Willebrand disease (VWD), which is a bleeding disorder caused by due to a reduction or qualitative alteration of VWF, which may be hereditary in most cases, or acquired when secondary to other pathologies. On the other hand, the VWF:RCo test measures the ability of VWF to agglutinate platelets exogenous normals fixed in formaldehyde, in the presence of the cofactor ristocetin antibiotic. The amount of ristocetin-induced agglutination is directly related to the VWF concentration, and it is determined as a percentage of activity through of an aggregometer. Finally, the von Willebrand factor multimers test is based on the technique of electrophoresis and immunofixation in agarose gel, which allows to evaluate the distribution and presence of VWF multimers in plasma according to their molecular weight. In the gel, the multimers are separated and immunoprecipitated with a specific anti-VWF antiserum. The use of a peroxidase-labeled antibody and a specific substrate makes it possible to visualize the different bands on the gel.