Patología dermatológica en el recién nacido: Aplasia cutis congénita

• T. Moliner Morón ^[1] ; M. Marrero Afonso ^[1] ; S. Torres Claveras ^[1] ; B. Curto Simón ^[1] ; S. Rite Gracia ^[1]
  1. [1] Hospital Miguel Servet

     Hospital Miguel Servet

     Zaragoza, España

     
• Localización: Boletín de la Sociedad de Pediatría de Aragón, La Rioja y Soria, ISSN-e 1696-358X, ISSN-e 1696-358X, Vol. 53, Nº. 1, 2023, págs. 30-32
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Congenital skin anomaly: Aplasia cutis
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• Resumen
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    Antecedentes: La aplasia cutis congénita (ACC) es una patología poco común en pediatría que se presenta como lesiones visibles al nacimiento con ausencia de las capas dermis y epidermis, pudiendo asociar otras malformaciones craneales, faciales y óseas. Es fundamental su tratamiento precoz para prevenir cicatrices y otras secuelas. Descripción del caso clínico: Presentamos el caso de una recién nacida de 37 semanas de gestación que presentaba unas extensas lesiones cutáneas en ambas extremidades inferiores consistentes en fragilidad cutánea y pseudomembranas sobre un fondo eritematoso, con ausencia de dermis y epidermis en la zona y un área con inicio de necrosis. Se descartaron otras malformaciones con ultrasonido y se realizaron curas diarias con apósitos de poliamida y silicona, aplicándose además pomada reparadora a base de parafina, que ayudaron a que las lesiones epitelizaran de forma adecuada. A los quince días de vida se pudo dar de alta a la paciente y continuar el tratamiento en domicilio. Conclusiones: La ACC está incluida dentro de un grupo heterogéneo de alteraciones más complejas, por lo que aunque observemos este tipo de lesiones dermatológicas siempre deberemos realizar una meticulosa historia clínica ginecológica y familiar para descartar patología asociada.

  • English

    Background: Aplasia cutis congenita (ACC) is an uncommon pathology in pediatrics that presents as visible lesions at birth with absence of the dermis and epidermis layers, being able to associate other cranial, facial and bone malformations. Early treatment is essential to prevent scars and other sequelae. Description of case: We present the case of a 37-week-gestation newborn with extensive skin lesions on both lower extremities consisting of skin fragility and seudomembranes on an erythematous background, with absence of dermis and epidermis in the area and one with onset of necrosis. Other malformations were ruled out with ultrasound and daily dressings were performed with polyamide and silicone dressings, also applying paraffin-based repairing ointment, which helped the lesions to epithelialize adequately. At fifteen days of life, the patient could be discharged and treatment continued at home. Conclusions: ACC is included within a heterogeneous group of more complex alterations, so if we observe this type of dermatological lesions, we must always carry out a meticulous gynecological and family clinical history to rule out associated pathology