Hernia diafragmática congénita: una actualización en el abordaje diagnóstico y terapéutico

• Lizano Villarreal, María José ^[1] ; Arroyo Solís, Daniel ^[2] ; Gamboa Hernández , Federico ^[2]
  1. [1] Investigadora independiente. San José, Costa Rica
  2. [2] Investigador independiente. San José, Costa Rica
• Localización: Revista Médica Sinergia, ISSN 2215-4523, ISSN-e 2215-5279, Vol. 8, Nº. 4 (Abril), 2023
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Congenital diaphragmatic hernia: a review of the diagnosis and management
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• Resumen
  • español

    La hernia diafragmática congénita (HDC) es una malformación infrecuente del desarrollo del diafragma por un defecto en el cierre de los canales pericardioperitoneales en el desarrollo embriológico. Se caracteriza por la herniación de los contenidos abdominales en el tórax, comprometiendo el desarrollo pulmonar. Tiene una prevalencia anual estimada de 1 a 4 casos en 10,000 nacidos vivos. La mayoría de los casos son esporádicos y multifactoriales, incluyendo factores ambientales y genéticos, o se presenta en asociación a otras malformaciones congénitas. Ambos alteran la diferenciación de las células mesenquimales en el proceso de formación del diafragma. La forma más frecuente es la hernia de Bochdalek (más del 95% de los casos), descrita como un defecto posterolateral que predomina en el lado izquierdo. Las consecuencias más relevantes son la hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar persistente, responsables de la morbimortalidad asociadas a la HDC. Actualmente, el abordaje de esta patología se basa en el diagnóstico oportuno y la identificación de los fetos gravemente afectados para permitir planificar el parto o las nuevas terapias in útero, las cuales siguen en constantes estudios. Este artículo expone una revisión actualizada del diagnóstico y tratamiento pre y postnatal de la HCD.

  • English

    Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a rare developmental malformation of the diaphragm due to a defect in the closure of the pericardioperitoneal canals during embryological development. It is characterized by herniation of abdominal contents into the thorax, compromising pulmonary development. It has an estimated annual prevalence of 1 to 4 cases in 10,000 live births. Most cases are sporadic and multifactorial, including environmental and genetic factors, or in association with other congenital malformations; both alter the differentiation of mesenchymal cells in the process of diaphragm formation. The most frequent form is Bochdalek hernia (more than 95% of cases), described as a posterolateral defect that predominates on the left side. The most relevant consequences are pulmonary hypoplasia and persistent pulmonary hypertension, responsible for the morbidity and mortality associated with CDH. Currently, the approach to this pathology is based on timely diagnosis and identification of the severely affected fetuses to allow planning for delivery or new in utero therapies, which are still under constant study. This article presents an updated review of the diagnosis and pre- and postnatal treatment of CDH.