El sistema de predicción de riesgo para la leucemia mielomonocítica crónica (CPSS) en el contexto de la nueva clasificación de la OMS 2016.

• J. González ^[2] ; A. Perusini ^[1] ; C. Romagnoli ^[2] ; D. Fantl ^[1] ; W. Correa ^[1] ; M. Rosenhain ^[3] ; N. Pintos ^[4] ; W. Macedo Lima ^[5] ; I. Larripa ^[6] ; J. Arbelbide ^[1] ; E. Velloso ^[5] ; C. Belli ^[6]
  1. [1] Hospital Italiano de Buenos Aires

     Hospital Italiano de Buenos Aires

     Argentina

     
  2. [2] HGA “C. Durand”; Buenos Aires
  3. [3] Hematología, Hospital General de Agudos “E. Tornú”
  4. [4] Hematología, Sanatorio Municipal “Dr. J. Méndez”
  5. [5] Hospital das Clínicas, Facultad de Medicina, Universidad de Sao Paulo, Brasil
  6. [6] Laboratorio de Genética Hematológica, Instituto de Medicina Experimental

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• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 23, Nº. 1, 2019, págs. 13-23
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • The prognostic scoring system for chronic myelomonocytic leukemia (CPSS) in the context of the new classification of the World Health Organization 2016.
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• Resumen
  • español

    La leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) es una enfermedad clonal que comparte características de los síndromes mielodisplásicos (SMD) y trastornos mieloproliferativos (MP). El sistema de predicción de riesgo para LMMC (CPSS) fue diseñado específicamente para estos pacientes y, en el año 2016, la OMS plantea subdividirlos en LMMC-0, -1 y -2. Nuestro objetivo fue validar ambas propuestas y evaluar diferentes factores de riesgo. Se analizaron 277 pacientes con LMMC (197-Argen-tina y 80-Brasil, edad mediana: 72,6 años, relación M/F: 2,1). La media de sobrevida fue de 32,6 meses, 61 (22,0%) evolucionaron a leucemia mieloide aguda (LMA) y 157 (56,7%) fallecieron. Todas las variables evaluadas y los sistemas de riesgo aplicados fueron útiles para predecir pronóstico (Kaplan-Meier y análisis de rangos logarítmicos, p<0,05). El CPSS-Hb (hemoglobina 10 g/dL) mantuvo su independencia para predecir tanto sobrevida (p <0,001, HR 1,856) como evolución a LMA (p <0,001, HR 2,275) al ser comparado (regresión de Cox) con las otras propuestas para el cálculo del CPSS (requerimiento transfusional o hemoglobina ajustada el género). Posteriormente, se incluyeron los parámetros no contemplados en el modelo original, mostrando el riesgo adicional e independiente de la OMS-2016 para predecir supervivencia y evolución leucémica (p=0,005 y p=0,001, HR 1,420 y 1,964) en comparación con la variante CPSS-Hb (p<0,001, HR 1,741 y 1,890). Además, el punto de corte de las plaquetas-IPSSR fue relevante para predecir evolución leucémica (p=0,003, HR 2,929). Nuestros resultados mostraron la superioridad del CPSS-Hb y que tanto la nueva propuesta de OMS-2016 como el recuento de plaquetas añaden información para el establecimiento del pronóstico de los pacientes con LMMC

  • English

    Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a clonal disorder sharing features of myelodysplastic syndromes (MDS) and myeloproliferative (MP) disorders. The CMML-Prognostic-Scoring-System (CPSS) was designed specifically for these patients. Recently, the WHO committee proposed classifying them into: CMML-0, -1 and 2. Since both proposals have not been widely reproduced, our aim was to validate them and to evaluate different prognostic factors in a series of 277 patients with CMML from South America (197-Argentina and 80-Brazil).CMML patients showed a median age of 72.6 years and a gender ratio M/F: 2.1. With a median overall survival of 32.6 months, 61(22.0%) evolved to AML and 157(56.7%) died. All evaluated variables, including the WHO-2016 proposal and all prognostic scoring systems, were useful to predict the outcome in our population (Kaplan-Meier and log rank test, p<0.05). The CPSS-Hb (hemoglobin threshold of 10 g/dL) sustained its independence for survival (p<0.001, HR 1.856) and evolution to acute myeloid leukemia (AML) (p<0.001, HR 2.275) in a multi-variate model including the other CPSS variants (Cox-Regression, Backward-Stepwise method). Afterward, variables not originally considered into the CPSS were included in multivariate analyses. The WHO proposal sustained its independency as an adverse prognostic factor to predict survival and evolution to AML (p=0.005 and p=0.001, HR 1.420 and 1.964) when compared with the CPSS-Hb va-riant (p<0.001, HR 1.741 and 1.890). Also, IPSS-R platelet cutpoints were relevant to predict leukemic evolution (p=0.003, HR 2.929).Our results showed that the new WHO-2016 pro-posal adds prognostic information to the CPSS, and that platelet count is also important to predict leuke-mic evolution in CMML patients.