Sindrome de Stevens-Johnson y Necrólisis Epidérmica Tóxica

• Salazar Mayorga, Juliana ^[1] ; Valverde Jiménez, Andrina ^[1] ; Agüero Sánchez, Ana Catalina
  1. [1] Investigadora independiente, San José, Costa Rica
• Localización: Revista Médica Sinergia, ISSN 2215-4523, ISSN-e 2215-5279, Vol. 5, Nº. 1, 2020
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis
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• Resumen
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    El Síndrome de Stevens-Johnson y la Necrólisis Epidérmica Tóxica son enfermedades mucocutáneas severas con una alta morbi-mortalidad que forman parte de un espectro de gravedad y se distinguen entre sí por la extensión de piel afectada. Los medicamentos son el principal factor desencadenate dentro de las primeras semanas de tratamiento. Los agentes comúnmente implicados pueden variar de acuerdo con la población y sus diferencias genéticas. Los mecanismos fisiopatológicos implicados no están del todo esclarecidos, sin embargo se ha demostrado la participación de la granulisina, la vía de señalización del Fas y citocinas inflamatorias. Los pacientes con el síndrome de Stevens-Johnson o con Necrólisis Epidérmica Tóxica tienen alto riesgo de desarrollar infecciones bacterianas que podrían conllevar a sepsis y otras complicaciones. El diagnóstico requiere una correlación clínico-histopatológica y su manejo se basa principalmente en la suspensión del agente causal y la terapia de soporte temprana agresiva. Existe evidencia que sugiere beneficios con el uso de diversas terapias sistémicas inmunomoduladoras, sin embargo se requiere la evaluación de estudios prospectivos adicionales.

  • English

    Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis are severe mucocutaneous diseases with high morbidity and mortality. They are part of a spectrum of severe adverse cutaneous drug reactions, differing only by their extent of skin detachment. Medications are the main trigger usually at the beggining of treatment. The agents commonly involved may vary according to the population and their genetic differences. The pathophysiological mechanisms involved are not fully clarified, however the participation of granulisin, the Fas signaling pathway and inflammatory cytokines has been demonstrated. Patients with Stevens-Johnson Syndrome or Toxic Epidermal Necrolysis are at high risk of developing bacterial infections that could lead to sepsis and other complications. The diagnosis requires a clinical-histopathological correlation and its management is mainly based on the suspension of the causative agent and the early aggressive supportive care. There is evidence that suggests the beneficts of immunomodulatory systemic therapies, but further evaluation in prospective studies is required.